Allt om Zollinger-Ellisons syndrom
En tumör som producerar magsyra
Zollinger-Ellison syndrom (ZES) är en sällsynt, men allvarlig sjukdom som orsakas av en tumör som producerar för mycket magsyra. Tumören kallas gastrinom och kan finnas någonstans i magen eller tolvfingertarmen. ZES är vanligtvis associerat med överdriven produktion av hormonet gastrin, vilket leder till överproduktion av magsyra.
Kort om symtom
Symtom på ZES inkluderar följande:
- Smärta och obehag i magen
- Illamående och kräkningar
- Uppblåsthet
- Diarré
- Viktminskning och aptitlöshet
- Blodbrist och järnbrist
- Bukspottkörtelinflammation
Kort om diagnos
Diagnos av ZES är ofta svårt att ställa eftersom symtomen kan vara liknande andra sjukdomar som magkatarr eller magsår. Läkare kan diagnostisera ZES genom att ta blodprover för att mäta nivåerna av gastrin, samt genom röntgenundersökningar eller endoskopi för att leta efter en gastrinom.
Kort om behandling
Behandling av ZES innefattar vanligtvis läkemedel som hämmar produktionen av magsyra. Dessa läkemedel kan vara protonpumpshämmare (PPI) eller H2-blockerare. I vissa fall kan kirurgi vara nödvändigt för att ta bort tumören som orsakar ZES.
För att förebygga komplikationer från ZES rekommenderas det att man undviker mat som irriterar magen, såsom fet mat, alkohol och kryddig mat. Det är också viktigt att man tar regelbundna mediciner som ordinerats av din läkare. Det är också viktigt att man följer en hälsosam diet och motionerar regelbundet för att hålla sig frisk.
Symtom och tecken på Zollinger-Ellisons syndrom
- Magsmärtor: Smärta i magen är ett vanligt symptom på Zollinger-Ellisons syndrom, som kan vara både konstant och periodisk. Smärtan kan vara lokaliserad till en viss del av magen eller hela magen.
- Uppblåsthet: Uppblåsthet är ett annat vanligt symptom. Det kan leda till att patienten känner sig uppsvälld och obekväm.
- Diarré: Diarré är ett vanligt symtom som kan vara både akut och kronisk.
- Illamående och kräkningar: Illamående och kräkningar är vanliga symtom.
- Förstoppning: Förstoppning är ett annat vanligt symtom som kan leda till att patienten har svårt att tömma tarmen.
- Ökat hunger: Ökat hunger är ett annat vanligt symtom som kan leda till att patienten äter mer än normalt.
- Viktminskning: Viktminskning är ett annat vanligt symtom som kan leda till att patienten går ner i vikt trots att de äter mer än normalt.
Orsaker till Zollinger-Ellisons syndrom
Möjligtvis en genetisk förklaring
ZES orsakas av en eller flera tumörer (kallade gastrinomer) i magen eller bukspottkörteln som producerar ett hormon som kallas gastrin. Gastrin orsakar ökad produktion av magsyra, vilket kan skada magslemhinnan och orsaka magsår och andra magproblem.
De flesta personer med ZES har en endokrin neoplasi typ 1 (MEN1), en genetisk sjukdom som orsakar överproduktion av hormoner i olika delar av kroppen, inklusive gastrin. Det finns också andra orsaker till ZES, inklusive andra genetiska sjukdomar och vissa mediciner.
Det är viktigt att söka läkarvård om du har symptom på ZES, eftersom det kan orsaka allvarliga magproblem om det inte behandlas. Läkaren kan utföra olika tester, inklusive blodprov och röntgen, för att fastställa orsaken till magsyraöverproduktionen och förskriva lämplig behandling.
Hur Zollinger-Ellisons syndrom diagnostiseras
Diagnos av Zollinger-Ellisons syndrom börjar vanligtvis med en fysisk undersökning och en anamnes (en historia om patientens medicinska bakgrund). Läkaren kan också kontrollera patientens blodtryck, vikt och andra tecken på sjukdom. Om läkaren misstänker att patienten har ZES, kan de ordinera ytterligare tester för att bekräfta diagnosen.
Provtagning av gastrin
En av de vanligaste testerna som används för att diagnostisera ZES är en gastrinprovtagning. Gastrin är ett hormon som produceras av magslemhinnan som reglerar produktionen av magsyra. I ett gastrinprov tar läkaren ett blodprov från patienten för att mäta nivåerna av gastrin i blodet. Om nivåerna är förhöjda kan detta indikera att patienten har ZES.
Endoskopi
Läkaren kan också utföra en endoskopi för att diagnostisera ZES. Under denna procedur skickar läkaren en liten flexibel slang med en kamera in i patientens mage via munnen. Genom att granska magslemhinnan kan läkaren se om det finns tecken på inflammation eller andra problem som kan indikera ZES.
Om läkaren misstänker att patienten har ZES, kan de också ordinera en gastrisk sekretionsprovtagning. I denna procedur tar läkaren ett prov av magsaft från patientens mage för att mäta nivåerna av magsyra. Om nivåerna är mycket höga kan detta vara ett tecken på ZES.
Diagnos av Zollinger-Ellisons syndrom är ofta komplicerad och kräver flera olika tester för att bekräftas. Om du misstänker att du har ZES, bör du rådfråga din läkare för att ta reda på vilka tester som behövs för att diagnostisera sjukdomen och hur dessa tester går till.
Hur Zollinger-Ellisons syndrom behandlas
Läkemedel
Den vanligaste behandlingen för ZES är att ta protonpumpshämmare (PPI). Dessa läkemedel hämmar produktionen av magsyra genom att blockera enzymet som stimulerar produktionen. De kan också minska inflammation och irritation i magslemhinnan. PPI-läkemedel tas vanligtvis i tablettform eller som en injektion.
Om PPI-läkemedel inte fungerar, kan läkare förskriva andra läkemedel som hämmar produktionen av magsyra. Dessa inkluderar histamin H2-receptorblockerare (H2RB), som blockerar signaler som stimulerar produktionen av magsyra. Andra läkemedel som kan användas är prokinetika, vilket ökar tarmens motilitet och minskar uppbyggnaden av magsyra.
Kirurgi
I vissa fall kan läkare också rekommendera operation för att behandla ZES. Operationen kallas gastric-vagotomi och syftar till att stänga av den del av magsäcken som producerar magsyra. Det finns också andra typer av kirurgi som kan utföras för att minska mängden magsyra som produceras.
Behandlingen för ZES är ofta livslång och patienter bör regelbundet besöka sin läkare för att se till att deras behandling är effektiv. Om behandlingen inte fungerar, kan läkaren justera doseringen eller byta ut läkemedlet helt. Det är viktigt att patienter tar sina mediciner exakt som ordinerats för att uppnå bästa resultat.
Hur Zollinger-Ellisons syndrom kan förebyggas
Diet
Det är förmodligen inte möjligt att förebygga ZES med dagens kunskap. Däremot går det att reducera risken för att man utvecklat tillståndet genom att undvika mat som är hög i fetter och kolhydrater. Dessa typer av mat kan leda till överproduktion av magsyra, vilket kan orsaka symtom som liknar de som uppstår vid Zollinger-Ellisons syndrom. Istället bör man äta en balanserad diet med mycket frukt, grönsaker och hela kornprodukter.
Stress
Ett annat sätt att förebygga Zollinger-Ellisons syndrom är att undvika stress. Stress kan leda till ökad produktion av magsyra, vilket kan orsaka symtom som liknar de som uppstår vid Zollinger-Ellisons syndrom. För att minska stressen bör man ta tid för sig själv, träna regelbundet och sova ordentligt varje natt.
Undvik vissa läkemedel
En annan metod för att förebygga Zollinger-Ellisons syndrom är att undvika mediciner som kan irritera magen eller orsaka överproduktion av magsyra. Det finns många läkemedel som kan ha denna effekt, inklusive vissa antidepressiva läkemedel, antiinflammatoriska läkemedel och NSAID-läkemedel. Om du tar något av dessa läkemedel bör du kontakta din läkare om du upplever symtom som liknar dem som uppstår vid Zollinger-Ellisons syndrom.
Slutligen bör man se till att regelbundet besöka sin läkare för att utesluta andra sjukdomar som kan orsaka symtom som liknar de som uppstår vid Zollinger-Ellisons syndrom.
Komplikationer till Zollinger-Ellisons syndrom
Magsår
En av de vanligaste komplikationerna till Zollinger-Ellisons syndrom är magsår. Magsår uppstår när magsyran från tumören bryter ner magslemhinnan och orsakar irritation och inflammation. Magsår kan leda till smärta, illamående, kräkningar och blodblandade diarréer. Om magsåren inte behandlas kan de leda till allvarliga infektioner eller blödningar.
Malabsorption
En annan komplikation till Zollinger-Ellisons syndrom är malabsorption. Malabsorption innebär att kroppen inte kan ta upp näringsämnen från maten som den ska. Det kan leda till viktminskning, trötthet, diarré och andra symtom som beror på brist på näringsämnen i kroppen.
Förstoppning eller diarré
Komplikationer till Zollinger-Ellisons syndrom kan också orsaka problem med matsmältningen. Tumören kan blockera tarmkanalen och orsaka förstoppning eller diarré. Det kan också leda till att mat inte passerar genom tarmarna ordentligt, vilket gör att näringsämnen inte absorberas ordentligt.
Komplikationer till Zollinger-Ellisons syndrom kan vara mycket allvarliga och bör behandlas så snart som möjligt för att undvika allvarliga konsekvenser.
Prognosen vid Zollinger-Ellisons syndrom
Prognosen för personer med ZES beror på flera faktorer, inklusive typen av tumör, storleken och platsen för tumören, samt hur effektiv behandlingen är.
I de flesta fall är prognosen ganska god. Om tumören är liten och inte har spridit sig till andra delar av kroppen, kan den ofta bortopereras helt. Detta kan leda till ett fullständigt återhämtning. Om tumören har spridit sig till andra delar av kroppen, kan den dock vara svårare att behandla och prognosen blir då sämre.
Behandling med läkemedel är vanligtvis den första linjen av behandling för ZES. Läkemedel som omfattar protonpumpshämmare (PPI), H2-blockerare och andra syraminimerande läkemedel används för att minska produktionen av magsyra och lindra symtom. I vissa fall kan detta vara tillräckligt för att kontrollera symtom och förbättra prognosen.
Kirurgi kan ibland vara nödvändig för att ta bort tumören helt. Om detta inte är möjligt, kan strålbehandling eller cellgifter användas för att minska tumörens storlek eller förhindra att den sprider sig till andra delar av kroppen. Dessa behandlingsmetoder har visat sig vara effektiva i vissa fall och kan ha en positiv inverkan på prognosen.
Det finns inget sätt att garantera en god prognos vid ZES, men genom att ta itu med symptomen och behandla tumören tidigt kan man minska riskerna för allvarliga komplikationer och förbättra prognosen.
Differentialdiagnoser till Zollinger-Ellisons syndrom
De vanligaste differentialdiagnoserna för Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar: sura uppstötningar (gastroesofageal refluxsjukdom, GERD), inflammation i magsäcke (gastrit), magsår, irriterad tarmsyndrom (IBS) och gallvägssjukdomar. Alla dessa sjukdomar har liknande symtom som Zollinger-Ellisons syndrom, men de kan ha olika orsaker.
Sura uppstötningar
Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) är en vanlig sjukdom som orsakas av reflux av magsaft från magen till matstrupen. Symptom på GERD inkluderar brännande smärta i bröstet, sura uppstötningar och halsbränna. Gastrit är inflammation i magslemhinnan som orsakas av infektioner eller överdriven användning av alkohol eller NSAID-läkemedel.
Symtom på gastrit inkluderar smärta i övre delen av buken, illamående och uppblåsthet. Magsår är sår som bildas i magslemhinnan som orsakas av infektioner eller överdriven användning av alkohol eller NSAID-läkemedel. Symtom på magsår inkluderar smärta i övre delen av buken, illamående och uppblåsthet.
Irriterad tarmsyndrom (IBS)
Irriterad tarmsyndrom (IBS) är en funktionell gastrointestinal störning som orsakar kroniska buksmärtor, diarré, förstoppning och gasbildning. Gallvägssjukdomar är sjukdomar som orsakas av blockering av gallgångarna som leder till gallsten eller gallvägsinfektioner. Symtom på gallvägssjukdomar inkluderar smärta i höger sida av buken, illamående och kraftig diarré.
Genom att göra en differentialdiagnos kan läkare utesluta andra möjliga orsaker till symtomen och bekräfta diagnosen Zollinger-Ellisons syndrom. Det är viktigt att patienter med misstankar om Zollinger-Ellisons syndrom söker medicinsk vård för att fastställa riktig diagnos och börja behandlingen så snart som möjligt.
