Wilms Tumör (Nefroblastom)

Vad är Wilms tumör?

Wilms tumör är en ovanlig form av njurcancer som drabbar barn. Wilms tumör kan drabba ena eller båda njurarna. Även om Wilms tumör är absolut vanligast bland barm så förekommer tumören även bland ungdomar och vuxna. Wilms tumör kallas även nefroblastom. Denna tumören är elakartad, vilket innebär att det är en typ av cancer. Det som särskiljer elakartade (maligna) tumörer från godartade (benigna) tumörer är att de sprider sig (metastaserar) i kroppen och denna spridning är det som oftast leder till att man avlider.

Vad är elakartade (maligna) och godartade (benigna) tumörer? En tumör är en vävnad som växer okontrollerat. Om tumören växer utan att sprida sig så är den godartad (benign). Godartade tumörer sprider sig inte (dvs metastaserar inte) och kan därmed behandlas relativt enkelt. En elakartad (malign) tumör sprider sig (dvs metastaserar) och detta är det som kännetecknar en cancer. En elakartad tumör är alltså en cancer och den sprider sig (metastaserar) i kroppen. När en tumör har spridit sig är den mycket svår att behandla.

Wilms tumör är den vanligaste njurtumören (njurcancern) bland barn och drabbar ungefär 1 av 10,000 barn, vilket innebär att drygt 12 barn drabbas årligen i Sverige. Tumören är således ovanlig. Tumören drabbar pojkar och flickor lika ofta och de flesta är yngre än 5 år när de drabbas.

Symtom på Wilms tumör

I de flesta fall ger tumören inga nämnvärda symtom förrän tumören blivit så stor att den trycker på omgivande organ, alternativt buktar ut på magen. Då känns tumören som en svullnad på magen. I de allra flesta fall gör svullnaden inte ont och barnet mår inte dåligt av tumören. Eftersom tumören inte ger några nämnvärda symtom så kan den bli mycket stor innan den upptäcks.

Ibland drabbas barnet av blod i urinen (hematuri) eller feber.

Diagnos

Diagnosen ställs genom sk bildgivande undersökningar. Bildgivande undersökningar innebär att njuren måste fotograferas med någon av de metoder som är tillgängliga. Med en ultraljudsundersökning kan man konstatera att svullnaden är en njurtumör. Ytterligare undersökningar, exempelvis magnetkamera (MR) undersökning eller datortomografi (DT) kan göras för att få ytterligare information om tumören och eventuella metastaser (dottertumörer). Metastaser kan sitta i levern, skelettet eller andra organ.

Behandling av Wilms tumör

Wilms tumör behandlas med cytostatika (cellgifter, kemoterapi) under ett par veckor, vilket leder till att tumören krymper avsevärt. Syftet med denna behandlingen är att tumören skall krympa, dra sig tillbaka, och därmed bli enklare att operera bort. Cytostatika har också den fördelen att det verkar i hela kroppen, vilket innebär att om det finns tumörceller på andra platser så kommer man åt dem. Tyvärr innebär det också att man kan drabbas av biverkningar eftersom cytostatika kan skada många olika celler i kroppen, även friska celler.

Tumören måste opereras bort (efter behandling med cytostatika). Man avlägsnar då hela tumören, hela den drabbade njuren samt de lymfkörtlar som ligger närmst njuren. Om det finns tumör på båda njurarna så försöker man spara så mycket njurvävnad som möjligt, eftersom barnet annars behöver njurtransplantation.

När man opererat bort tumören så skickas vävnaden till en patolog (cytopatologi) som undersöker tumören närmare. Syftet med detta är att bestämma vilken typ av Wilms tumör det rör sig om. Därefter kan man fatta beslut om hur länge barnet skall behandlas med cytostatika efter operationen. Ibland behövs cytostatika upp till 10 månader.

Prognos vid Wilms tumör

Wilms tumör har en mycket god prognos. Tumören metastaserar oftast inte och de flesta barn kan botas helt och hållet. I dagsläget blir 90% av barnen botade.

Uppföljning

Likt övriga typer av barncancer så följs barnen under flera år efter operationen. Syftet med uppföljningen är att kontrollera hur barnet mår, utvecklas och om det finns tecken till recidiv. Recidiv betyder att tumören återkommer (dvs barnet får ett återfall). Man gör upprepade kliniska undersökningar samt ultraljudsundersökningar. Man kontrollerar även njurfunktionen fortlöpande.

Källor

NIH, National Institute of Health, Pediatric Tumours

Barncancerfonden, Wilms tumör av Niklas Pal (2017).