Vaskulit

Vaskulit är ett medicinskt begrepp för inflammation inuti blodkärlen. Immunsystemet består av flera organ och celler som cirkulerar runt i kroppen och skyddar oss mot infektioner från bakterier, virus och parasiter. Immunsystemet skyddar oss även mot kroppens egna celler som beter sig annorlunda eller tagit skada av olika skäl. När kroppens egna celler tar skada av exempelvis UV-strålning eller andra skadliga ämnen så finns en risk att cellerna utvecklar cancer över tid. Kroppens immunsystem tar hand om dessa “skadliga celler” varje dag och förhindrar att cancer uppstår. Immunsystemet kan däremot attackera kroppens egna vävnader och celler, i de flesta fallen är det helt okänt varför kroppens immunceller väljer att attackera vår egna vävnad, dessa sjukdomar kallas ofta för autoimmunitet. Vaskulit är en grupp av autoimmuna sjukdomar som påverkar olika delar av kroppens blodcirkulation och är förknippade med olika komplikationer och symptom. Kroppens blodkärl består av flera lager och immunförsvaret kan av misstag angripa vissa delar av blodkärlen. Vid vaskulit angriper immunsystemet av någon anledning kroppens friska blodkärl, vilket leder till att de blir smalare och skadas.

Vaskulit kan uppstå till följd av en infektion eller ett läkemedel. Symptomen av vaskulit skiljer sig beroende på vilka blodkärl som är påverkade, i vissa fall påverkas bara huden medan andra allvarligare vaskuliter kan leda till stora problem med hjärtat och njurar.

Eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss syndrom)

Eosinofil granulomatos med polyangit, även kallad Churg-Strauss syndrom, är en sorts vaskulit som främst drabbar vuxna i åldern 30-45 år.

Den här sjukdomen kan orsaka följande:

• Astmaliknande symptom
• Symtom orsakade av allergier (allergisk rinit)
• Feber (hög kroppstemperatur 38C eller över)
• Värk i muskler och leder
• Trötthet
• Förlust av aptit och viktminskning

Eftersom vaskulit även påverkar de absolut minsta blodkärlen så kan även dina nerver drabbas. När blodkärlen som försöjer de små nervtrådarna drabbas av sjukdomar som påverkar blodflödet till nerverna så uppstår symptom såsom svaghet, stickningar eller domningar, men även njurar och hjärtmuskeln kan ta skada. Detta tillstånd behandlas vanligtvis med anti-inflammatoriska läkemedel (steroider).

Jättecellsarterit (temporal arterit)

Jättecellsarterit är en typ av vaskulit som ofta påverkar artärerna i huvud och nacke. Sjukdomen förekommer oftast hos vuxna över 50 år och kallas ibland för temporal arterit eftersom blodkärlen (artärerna) runt tinningen oftast påverkas. Jättecelssarterit förekommer ofta tillsammans polymyalgia reumatica (PMR). Den huvudsakliga behandlingen är inflammationsdämpande läkemedel som kortison (steroider).

Jättecellsarterit kan orsaka:

• Värk och ömhet runt tinningarna
• Värk i käken och käkmuskulaturen
• Huvudvärk
• Dubbelseende eller synförlust

Granulomatös polyangiit (Wegeners granulomatos)

Granulomatös polyangiit, även kallad Wegeners granulomatos, är en sorts vaskulit som främst påverkar blodkärlen runt näsan, bihålorna, öron, lungor och njurar. Det påverkar främst medelålders eller äldre människor. Sjukdomen karaktäriseras av inflammation i kroppens medelstora blodkärl (artärer) och även de mindre blodkärlen som heter kapillärer och venoler. Det är inte ovanligt att luftvägar samt njurar drabbas. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar och drabbar män och kvinnor lika ofta, vanligtvis är debutålder ca 40 år. Den här sjukdomen är relativt enkel att diagnostisera eftersom sjukvården utvecklat flera specifika immunologiska tester för att registrera förekomsten av olika proteiner i blodet.

Granulomatös polyangiit kan orsaka:

• En hög temperatur
• Nattliga svettningar
• Inflammation i bihålorna (bihåleinflammation)
• Näsblod och skorpa i näsan
• Andfåddhet och blodiga upphostningar
• Njurproblem

Granulomatös polyangiit är ett allvarligt tillstånd som kan vara dödligt om det lämnas obehandlad, eftersom det kan leda till organsvikt. Det behandlas vanligtvis med inflammationsdämpande mediciner eller andra läkemedel som minskar överaktiviteten hos immunsystemet.

Henoch-Schönleins purpura

Henoch-Schönleins purpura är en sällsynt typ av vaskulit som vanligtvis förekommer hos barn och kan påverka hud, njurar eller tarmar. Henoch-Schönleins purpura är en sjukdom som påverkar kroppens mindre blodkärl. Läkare och forskare tror att en infektion kan utlösa detta autoimmuna sjukdomstillstånd. Det finns däremot en del studier som visar att Henoch-Schönleins purpura kan ha en ärftlig komponent.

Henoch-Schönleins purpura kan orsaka:

• Hudutslag som ser ut som små blåmärken eller rödlila fläckar
• Ledvärk
• Buksmärta
• Diarré
• Blod i urin eller bajs

Tillståndet är vanligtvis inte allvarligt och tenderar att bli bättre utan behandling.

Kawasakis sjukdom

Kawasaki sjukdom är ett tillstånd som främst drabbar barn under 5 år och orsaken är hittills okänd. Sjukdomen går spontant tillbaka inom 2-3 veckor, men utan behandling på sjukhus riskerar en betydande andel av patienterna att drabbas av allvarliga komplikationer som hjärtsjukdomar och blodproppar. Behandlingen består oftast av en intensiv inflammationsdämpande behandling vilket ges som vätska direkt in i blodbanan (intravenös behandling). Även blodförtunnande behandling ges i samband med Kawasakis sjukdom. Blodförtunnande läkemedel rekommenderas vanligtvis inte till barn under 16 år, såvida det inte rekommenderas av din läkare.

Karakteristiska symptomen för Kawasakis sjukdom är följande:

• En hög temperatur som varar i 5 dagar eller mer
• Hudutslag
• Svullna körtlar i halsen
• Torra, spruckna läppar
• Röda fingrar eller tår
• Röda ögon

Mikroskopisk polyangiit

Mikroskopisk polyangiit är en sällsynt och potentiellt allvarlig långvarig typ av vaskulit som oftast utvecklas hos medelålders människor. Mikroskopisk polyangiit är en nekrotiserande vaskulit som främst drabbar små blodkärl (kapillärer, venoler och arterioler). Denna sjukdom drabbar framför allt medelålders personer av båda könen. Det kan påverka alla organen, men särskilt lungorna, njurarna och nerverna. Mikroskopisk polyangiit behandlas oftast med steroider eller andra läkemedel som minskar immunsystemets aktivitet.

Mikroskopisk polyangiit kan orsaka:

• Hudutslag
• Andfåddhet och blodiga upphostningar
• Röda och ömma ögon
• Domningar eller stickningar
• Njurproblem

Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa är en sällsynt typ av vaskulit som särskilt påverkar blodkärlen som leverar syrerikt blod till tarmarna, njurarna och nerverna. Det tenderar att utvecklas i barndomen eller hos medelålders människor. Polyarteritis nodosa kan ibland utlösas av en infektion, såsom hepatit B, men den exakta orsaken är osäker. Alla organ kan drabbas av den här sjukdomen.

Polyarteritis nodosa kan orsaka:

• Muskel- och ledsmärta
• Buksmärtor, särskilt efter att du har ätit
• Hudutslag
• Domningar eller stickningar
• Blödningar och sår i tarmen

Det kan vara mycket allvarligt om det inte behandlas. Den huvudsakliga behandlingen är inflammationsdämpande mediciner och ibland andra läkemedel som minskar immunsystemets aktivitet.

Polymyalgia reumatica (PMR)

Polymyalgia reumatica är en typ av vaskulit som är nära besläktad med jättecellsarterit. Det förekommer oftast hos vuxna över 50 år och är vanligare hos kvinnor än män. Polymyalgia reumatica är ett syndrom som kännetecknas av värk och stelhet i nacke, skuldror och kring bäcken. I flera fall tillkommer andra symptom som vid lätt förkylning. Tillståndet drabbar sällan personer som är yngre än 60 år och insjuknandet stiger ju äldre du blir. Det är fortfarande oklart vad som utlöser tillståndet och exakt vilka muskelgrupper och leder som påverkad. Den huvudsakliga behandlingen är steroider, som vanligtvis används i lägre doser än för jättecellsarterit.

Polymyalgia reumatica (PMR) kan orsaka:

• Smärta och stelhet i axlar, nacke och höfter, vilket ofta är värre efter uppvaknandet
• En hög kroppstemperatur
• Extrem trötthet
• Aptitförlust och viktminskning
• Depression

Takayasus arterit

Takayasus arterit är en typ av vaskulit som främst drabbar unga kvinnor. Det är mycket sällsynt i Sverige. Takayasus arterit drabbar vanligtvis kroppens största blodkärl som heter aorta på medicinskt språk och dess avgångsgrenar. Sjukdomen förekommer framför allt hos yngre individer och kvinnor drabbas mer än män. Precis som de andra vaskulitsjukdomarna så behandlas tillståndet med steroider.

Takayasus arterit kan orsaka:

• Extrem trötthet
• En hög kroppstemperatur
• Viktminskning
• Muskel och ledsmärta
• Yrsel
• Andfåddhet
• Smärta och domningskänsla i armar och ben

Andra typer av vaskulit

Behçets sjukdom

Behçets sjukdom orsakar vanligtvis munsår och genitala sår, och är vanligare hos personer från Grekland, Turkiet, Mellanöstern, Kina och Japan.

Buergers sjukdom

Buergers sjukdom påverkar blodkärl i ben och armar, vilket leder till minskat blodflöde till händer och fötter. Det är nära kopplat till rökning. Buergers sjukdom är en sjukdom som påverkar både små och medelstora blodkärl (artärer och vener). Sjukdomen debuterar oftast i unga år och majoriteten är män. Sjukdomer förekommer framför allt kring medelhavsländerna och i Asien.

Cogans syndrom

Cogans syndrom är en väldigt ovanlig sjukdomar som leder till inflammation i öronen och ögonens blodkärl. Sjukdomen ger upphov till feber, trötthetskänsla, viktnedgång, episoder med yrsel, tinnitus och hörselnedsättning. Det kan också resultera i att individer blir blind eller döv.

Kryoglobulinemisk vaskulit

Kryoglobulinemisk vaskulit är associerad med proteiner i blodet som kallas kryoglobuliner och kan uppstå efter en hepatit C-infektion. Vid inflammation eller infektion så frisätter kroppens immunsystem proteiner som heter kryoglobuliner. Sjukdomen orsakar utslag på underbenen, ledsmärta, nervskador, magsmärta och njurproblem.

Överkänslighetsvaskulit

Överkänslighetsvaskulit orsakas vanligen av en reaktion på ett läkemedel, såsom icke- steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) eller vissa antibiotika, och resulterar i tillfälliga utslag.