Systemisk lupus erythematosus (SLE)

10 min läsning

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Minuspå denna sida

  • Vad är SLE?
  • Hur allvarligt är SLE?
  • Vad orsakar SLE?
  • Vilka är tecken och symtom?
  • Vad är komplikationerna?
  • Kan jag få en hälsosam graviditet?
  • Hur diagnostiseras SLE?
  • Vem är i riskzonen?
  • Kör SLE i familjer?
  • Hur behandlas SLE?
  • Hur många människor har SLE?
  • Kan en person dö av SLE?
  • Vad gör Riktlinjer med SLE?

Vad är SLE?

Systemisk lupus erythematosus (SLE), är den vanligaste typen av lupus. SLE är en autoimmun sjukdom där immunsystemet angriper sina egna vävnader, vilket orsakar utbredd inflammation och vävnadsskada i de drabbade organen. Det kan påverka leder, hud, hjärna, lungor, njurar och blodkärl. Det finns inget botemedel mot lupus, men medicinska ingrepp och livsstilsförändringar kan hjälpa till att kontrollera det.

Hur allvarligt är SLE?

Allvaret i SLE kan variera från mild till livshotande. Sjukdomen ska behandlas av en läkare eller ett team av läkare som specialiserar sig på vård av SLE-patienter. Personer med lupus som får ordentlig sjukvård, förebyggande vård och utbildning kan avsevärt förbättra funktion och livskvalitet.

Lär dig vad du kan göra för att hantera lupus.

Vad orsakar SLE?

Orsakerna till SLE är okända, men tros vara kopplade till miljömässiga, genetiska och hormonella faktorer.

Vilka är tecken och symtom?

Personer med SLE kan uppleva en rad olika symtom som trötthet, hudutslag, feber och smärta eller svullnad i lederna. Bland vissa vuxna, som har en period av SLE symptom—kallas flares—kan hända så ofta, ibland till och med år isär, och gå bort vid andra tidpunkter—kallas remission. Men andra vuxna kan uppleva SLE-bloss oftare under hela sitt liv.

Andra symtom kan vara solkänslighet, munsår, artrit, lungproblem, hjärtproblem, njurproblem, kramper, psykos och blodceller och immunologiska abnormiteter.

Läs mer om lupus symptom.

Läs mer om lupus triggers och hur du kontrollerar dina symtom på sidan Hantera Lupus.

Vilka är komplikationerna av SLE?

SLE kan ha både kort- och långsiktiga effekter på en persons liv. Tidig diagnos och effektiva behandlingar kan bidra till att minska de skadliga effekterna av SLE och förbättra chansen att få bättre funktion och livskvalitet. Dålig tillgång till vård, sen diagnos, mindre effektiva behandlingar och dålig efterlevnad av terapeutiska behandlingar kan öka de skadliga effekterna av SLE, vilket orsakar fler komplikationer och ökad risk för dödsfall. 1

SLE kan begränsa en persons fysiska, mentala och sociala funktion. Dessa begränsningar som människor med SLE upplever kan påverka deras livskvalitet, särskilt om de upplever trötthet. Trötthet är det vanligaste symptomet som negativt påverkar livskvaliteten för personer med SLE. 2,3

Många studier använder sysselsättning som en åtgärd för att bestämma livskvaliteten för personer med SLE, eftersom sysselsättningen är central för en persons liv. 3 Vissa studier har visat att ju längre en person har haft SLE, desto mindre sannolikt kommer de att vara en del av arbetskraften. I genomsnitt uppger endast 46% av personer med SLE i arbetsför ålder att de är anställda. 3

Efterlevnad av behandlingsregimer är ofta ett problem, särskilt bland unga kvinnor i fertil ålder (15 till 44 år). Eftersom SLE-behandling kan kräva användning av starka immunsuppressiva läkemedel som kan ha allvarliga biverkningar, måste kvinnliga patienter sluta ta medicinen före och under graviditeten för att skydda ofödda barn från skada.

Kan en kvinna med SLE ha en hälsosam graviditet?

Kvinnor med lupus kan säkert bli gravid och de flesta kommer att ha normala graviditeter och friska barn. Men alla kvinnor med lupus som blir gravida anses ha en ”hög risk graviditet. ”

Läs mer om graviditet och lupus.

Hur diagnostiseras SLE?

SLE diagnostiseras av en vårdgivare med hjälp av symtombedömningar, fysisk undersökning, röntgen och laboratorietester. SLE kan vara svårt att diagnostisera eftersom dess tidiga tecken och symtom inte är specifika och kan se ut som tecken och symtom på andra sjukdomar. 1 SLE kan också feldiagnostiseras om endast ett blodprov används för diagnos. Eftersom diagnosen kan vara utmanande är det viktigt att se en läkare som specialiserat sig på reumatologi för en slutlig diagnos. Reumatologer använder ibland specifika kriterier Riktlinjer-pdf[PDF -510KB]Externföratt klassificera SLE för forskningsändamål.

Läs mer om lupus diagnos och behandling.

Vem är i riskzonen för SLE?

SLE kan påverka människor i alla åldrar, inklusive barn. Kvinnor i fertil ålder — 15 till 44 år — löper dock störst risk att utveckla SLE. 1 Kvinnor i alla åldrar påverkas mycket mer än män (uppskattningar varierar från 4 till 12 kvinnor för varje 1 man). 1

Läs mer om lupus hos kvinnor.

Minoritet ras och etniska grupper – svart/afroamerikaner, latinamerikaner/latinamerikaner, asiater och indianer/infödda i Alaska – drabbas mer än vit/kaukasier.

1

körs SLE i familjer?

De flesta människor med SLE har inte familjemedlemmar med sjukdomen, men vissa personer med SLE har en familjehistoria av sjukdomen.. Män och kvinnor med en närstående familjemedlem med SLE har endast en något högre risk för sjukdomen.

Hur behandlas SLE?

Behandling av SLE kräver ofta ett lagtillvägagångssätt på grund av antalet organ som kan påverkas.

SLE-behandling består främst av immunosuppressiva läkemedel som hämmar immunsystemets aktivitet. Hydroxiklorokin och kortikosteroider (e. g. , prednison) används ofta för att behandla SLE. FDA godkände belimumab 2011, det första nya läkemedlet för SLE i mer än 50 år.

SLE kan också förekomma med andra autoimmuna tillstånd som kräver ytterligare behandlingar, såsom Sjögrens syndrom, antifosfolipidsyndrom, tyreoidit, hemolytisk anemi och idiopatisk trombocytopeni purpura. 1

Läs mer om lupusbehandling.

Hur många människor har SLE?

Förekomst och prevalens är termer som ofta används för att beskriva hur många människor som har en sjukdom eller ett tillstånd.

Riktlinjer använder de senaste tillgängliga uppgifterna för viktiga forskningsfrågor. Nya nationella skattningar av prevalens och incidens är inte tillgängliga för SLE. SLE är relativt ovanligt, är svår att diagnostisera och är inte en rapporteringspliktig sjukdom, så det är dyrt att fånga alla diagnostiserade fall tillförlitligt för epidemiologiska studier. Det finns inga nya studier för att avgöra om förekomsten eller förekomsten av SLE förändras över tid.

Riktlinjer finansierade flera populationsbaserade patientregister för att bättre uppskatta hur många människor som har läkardiagnostiserad SLE i vissa ras/etniska grupper. Registerna ger de senaste tillgängliga prevalens- och incidensuppskattningarna för SLE för vita, svarta och amerikanska indianer/Alaska infödda publicerades 2014, och de för latinamerikaner och asiater publicerades 2017.. De Riktlinjer-finansierade lupusregistren använde liknande intensiva metoder för fallsökning (sjukhus, specialisterpraxis, uppgifter från hälso- och sjukvårdsavdelningen) och för att se om möjligt fall uppfyllde standardklassificeringskriterier (. e. , medicinsk rekord granskning). Se sidan Lupusstudier för mer information.

Prevalens

Prevalens är ett mått på alla individer som drabbats av en sjukdom vid en viss tidpunkt, vanligtvis ett år.

Äldre nationella prevalensskattningar varierar kraftigt beroende på skillnader i diagnoskriterierer, små studiepopulationer och studiemetoder. En konservativ uppskattning antyder en prevalens på 161 000 med bestämd SLE och 322.000 med bestämd eller sannolik SLE. 4

Resultaten från Riktlinjer Lupus register uppskattas att den årliga prevalensen 2002—2004 var mycket högre för svarta än vita i Michigan (Washtenaw och Wayne Counties) (112 (eller sjukvårdsupplysningen 1177). 6 vs 47. 5 per 100 000 personer)5 och i Georgien (DeKalb och Fulton län) (128. 0 vs 39. 9 per 100 000 personer). 6 Den årliga prevalensen 2007—2009 för indianer/infödda i Alaska var 178 per 100 000 personer. 7 Register i Kalifornien (San Francisco County) och New York City (Manhattan) tillhandahöll 2007—2009 prevalensuppskattningar för latinamerikaner (90. 5 och 82. 2 per 100.000 människor, respektive) och asiater (94. 7 och 56. 2 per 100 000 personer, respektive). 8,9

Årliga prevalensuppskattningar var mycket högre bland kvinnor än män i Michigan (9. 3 vs 1. 5 per 100.000 personer),5 i Georgien (145. 8 vs 17. 5 per 100 000 personer),6 och i den amerikanska indianen/Alaska infödda befolkningen (271 vs 54 per 100 000 personer). 7 Från 2007—2009, i San Francisco County och Manhattan, uppskattningar var högre bland kvinnor än män för latinamerikaner (CA: 149. 7 vs 22. 9; NYC: 138. 3 vs 19. 4 per 100 000 personer) och asiater (CA: 177. 9 vs 20. 1; NYC: 91. 2 vs 14. 2 per 100 000 personer). 8,9

Incidensen

är ett mått på antalet nya fall av individer som drabbas av en sjukdom under en viss tidsperiod, ofta ett år.

Senaste nationella incidensuppskattningar är inte tillgängliga för SLE. Nationella incidensuppgifter är svåra att få fram eftersom det är relativt dyrt att fånga upp alla diagnostiserade fall på ett tillförlitligt sätt (läs mer om förekomsten av SLE och incidens ovan) och året för debut är svårt att bestämma (långsamt utvecklande, icke-specifika symtom och tecken), så resursintensiva studier måste göras i små områden. 1

SLE-incidensen finns tillgängliga från de fem Riktlinjer- finansierade lupusregistren. Årlig incidens för olika ras/etniska grupper 2002—2004 var mycket högre för svarta än vita i Michigan (7. 9 vs 3. 7 100.000 människor)5 och i Georgien (9. 4 vs 3. 2 per 100 000 personer). 6 Årlig incidens 2007—2009 för indianer/infödda Alaska var 7. 4 per 100 000 personer). 7 Mellan 2007—2009 var incidensen för latinamerikaner i San Francisco County och Manhattan 4. 1 och 4. 0 per 100.000 personer, respektive, och för asiater, var incidensen 4. 2 och 3. 8 per 100 000 personer, respektive. 8,9

Årliga incidensuppskattningar var mycket högre för kvinnor än män i Michigan (9. 3 vs 1. 5 per 100.000 personer),5 Georgien (10. 6 vs 1. 9 per 100.000 personer)6 och den amerikanska indianen/Alaska Infödda befolkningen (ojusterad 8. 4 vs 2. 7 per 100 000 personer). 7 Spanska kvinnor hade högre incidensuppskattningar än män i San Francisco County (7. 2 vs 0. 6 per 100 000 personer) och Manhattan (6. 5 vs 1. 3 per 100.000 personer), samt asiatiska kvinnor i San Francisco County (8. 9 vs 0. 3 per 100 000 personer) och Manhattan (6. 6 vs 0. 5 per 100 000 personer).

8,9

Kan en person dö av SLE?

Orsaker till för tidig död i samband med SLE är främst aktiv sjukdom, organsvikt (e. g. , njurar), infektion eller hjärt-kärlsjukdom från accelererad ateroskleros. 10 I en stor internationell SLE-kohort med en genomsnittlig uppföljning på över 8 år under ett observationsintervall från 1958—2001 var de observerade dödsfallen mycket högre än väntat för alla orsaker, särskilt för cirkulationssjukdomar, infektioner, njursjukdom och vissa cancerformer. De som var kvinnor, yngre och hade kortvariga SLE hade högre risk för SLE- associerad mortalitet. 11

Med hjälp av dödsattester för invånare i Sverige identifierades SLE som den underliggande dödsorsaken för i genomsnitt 1 176 dödsfall per år 2010—2016. 12 SLE identifierades som en bidragande dödsorsak (en av flera dödsorsaker, inklusive underliggande dödsorsak) för i genomsnitt 2 061 dödsfall per år under denna sjuårsperiod..

13

Vad gör Riktlinjer om SLE?

Riktlinjer har tidigare finansierat fem lupusregister och utvecklingen av en folkhälsoagendaRiktlinjer-pdfExternför att vägleda folkhälsoinsatser. För närvarande finansierar Riktlinjer arbetet med flera Sle-relevanta aktiviteter, såsom tre uppföljningsstudier och forskning för egenförvaltning. För mer information, besök sidan för Riktlinjer-finansierade aktiviteter.

Andra typer av Lupus

SLE är den vanligaste och allvarligaste typen av lupus. Andra typer av lupus inkluderar följande:

Kutan lupus (hud lupus) är lupus som påverkar huden i form av utslag eller skador. Denna typ av lupus kan förekomma på någon del av kroppen, men uppträder vanligtvis där huden utsätts för solljus.

Läkemedelsinducerad lupus liknar SLE, men uppstår som ett resultat av en överreaktion mot vissa läkemedel. Symptom uppträder vanligen 3 till 6 månader efter att läkemedlet påbörjats och försvinner när läkemedlet avbrutits. 14 Läs mer om läkemedelsinducerad lupus på Medline Plus-webbplatsenExtern.

Neonatal lupus uppträder när ett spädbarn passivt förvärvar autoantikroppar från en mamma med SLE. Hud, lever och blodproblem löser med 6 månader, men det allvarligaste problemet – medfödd hjärtblock – kräver en pacemaker och har en dödlighet på ca 20%.

15

Ytterligare information

Riktlinjer resurser

  • Lupus Basics
  • Riktlinjer-finansierade Lupus Aktiviteter
  • Riktlinjer-rekommenderade interventionsprogram för artrit och andra reumatologiska tillstånd

Externa resurser

  • National Resource Center på LupusExtern
  • Lupus Research AllianceExtern
  • American College of Reumatology – LupusExtern[En—Extern]
  • Lupus InitiativeExtern

  • Institutet för artrit och muskuloskeletala sjukdomar och hudsjukdomarExtern[En—Extern]

    • Referenser

    1. Dall’Era M. Systemisk lupus erythematosus. I: Imboden JB, Hellman DB, Sten JH. (EDS). Aktuell reumatologi Diagnos och behandling. 3: ered. New York, New York, New York; 2013.
    2. Jolly M, Pickard SA, Mikolaitis RA, Rodby RA, Sequeira W, Block JA. Lupus Qol- US riktmärken för amerikanska patienter med systemisk lupus erythematosus. J Reumatol. 2010; 37 (9) :1828—1833. göra:10. 3899/jrheum. 091443. PubMed PMID: 20716659. abstrakt

      3. Extern

    3. Yazdany J, Yelin E. Hälsorelaterad livskvalitet och sysselsättning bland personer med systemisk lupus erythematosus. Rheum Dic Clin North Am. 2010; 36 (1) :15—32. PubMed PMID: 20202589; PUBmedCentral PMCID: PMC2833285. göra:10. 1016/j. rdc. 2009. 12. 006. abstrakt

      4. Extern

    4. Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, et al. Uppskattningar av förekomsten av artrit och andra reumatiska tillstånd i Sverige: Del I. Artrit Rheum. 2008; 58 (1) :15—25. PubMed PMID: 18163481. doi: 10. 1002/konst. 23177. abstrakt

      5. Extern

    5. Somers EC, Marder W, Cagnoli P, et al. Populationsbaserad incidens och prevalens av systemisk lupus Erythematosus: Michigan Lupus Epidemiologi och övervakningsprogram. Artrit Reumatol. 2014; 66 (2) :369—378. göra:10. 102/konst. 38238. PubMed PMID: 24504809; PubMed Central PMCID: PMC4198147. abstrakt

      6. Extern

    6. Lim SS, Bayakly AR, Helmick CG, Gordon C, Easley KA, Drenkard C. Incidensen och prevalensen av systemisk lupus erythematosus, 2002—2004: Georgia Lupus Registry. Artrit Reumatol. 2014; 66 (2) :357—368. göra:10. 1002/konst. 38239. PubMed PMID: 24504808. abstrakt

      7. Extern

    7. Ferucci ED, Johnston JM, Gaddy JR, m.fl.. Prevalens och incidens av systemisk lupus erythematosus i ett populationsbaserat register över indianer och Alaska Native folk, 2007—2009. Artrit Reumatol. 2014; 66 (9) :2494—2502. doi: 10. 1002/konst. 38720. PubMed PMID: 24891315. abstrakt

      8. Extern

    8. Dall’Era M, Cisternas MG, Snipes K, Herrinton LJ, Gordon C, Helmick CG. Förekomsten och förekomsten av systemisk lupus erythematosus i San Francisco County, Kalifornien: California Lupus Surveillance Project. Artrit Rheum. 2017; 69 (10) :1996—2005. doi: 10. 1002/konst. 40191. PubMed PMID: 28891237. abstrakt

      9. Extern

    9. Izmirly PM, Wan I, Sahl S et al. Förekomsten och prevalensen av systemisk lupus erythematosus i New York County (Manhattan), New York: Manhattan Lupus Surveillance Program. Artrit Rheum. 2017; 69 (10) :2006-2017. doi: 10. 1002/konst. 40192. PubMed PMID: 28891252. abstrakt

      10. Externa

    10. Säckar JJ, Helmick CG, Langmaid G, Sniezek JE. Trender för dödsfall från systemisk lupus erythematosus—Förenta staterna, 1979—1998. MMWR Morbid Dödlig Wkly Rep. 2002; 51 (17) :371—374. PubMed PMID: 12018384. abstraktExtern Republicerad i JAMA. 2002; 287 (20) :2649—2650. PubMed PMID: 12035789.
    11. Bernatsky S, Boivin J-F, Joseph L, et al. Dödlighet i systemisk lupus erythematosus. Artrit Rheum. 2006; 54:2550 —2557. doi: 10. 1002/konst. 21955. PubMed PMID: 16868977. abstrakt

      12. Externa

    12. Centrum för sjukdomsbekämpning och förebyggande, National Center for Health Statistics. Komprimerad dödlighetsfil 1112—2016 på Riktlinjer WONDER Online Database. http://wonder. cdc. gov/cmf-icd10. html. Tillåten 1 juni 2018.
    13. Centers för sjukdomsbekämpning och förebyggande, National Center for Health Statistics. Flera dödsorsak 1112—2016 på Riktlinjer WONDER Online Database. https://wonder. cdc. GOV/Controller/Datarequest/D77. Tillåten 1 juni 2018.
    14. Nationalbiblioteket för medicin. Medline Plus: Läkemedelsinducerad Lupus Erythematosus webbplats. http://www. Nlm. NIH. gov/medlineplus/ency/artikel/000446. htm. Tillåten 27 januari 2017.
    15. Sammaritano LR. Graviditet hos patienter med reumatisk sjukdom. J Clin Reumatol. 2013; 19 (5) :259—266. PubMed PMID: 23884185. doi: 10. 1097/RHU. 0b013e31829ce35f. abstrakt

    Extern

    överst på sidan

    Missa inte

    Dr Malin Svensson

    Senaste av Blog