Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom är en sällsynt men allvarlig sjukdom som påverkar hud, slemhinnor, könsorgan och ögon.

Flera av kroppens vävnader är beklädda med slemhinnor, särskilt de som är “ihåliga” på något vis, exempelvis tarmar och könsorgan. Slemhinnor beklär i princip hela mag-tarmkanalen ända från munnen till anus. Även ögonen har en specialiserad slemhinna. Stevens-Johnsons syndrom orsakas vanligtvis av en oförutsägbar biverkning mot vissa mediciner. Det kan också ibland orsakas av en infektion.

Syndromet börjar ofta med influensaliknande symtom, följt av ett rött eller lila utslag som sprider sig och bildar blåsor. Den drabbade huden dör så småningom och skalas av. Stevens-Johnsons syndrom är en medicinsk nödsituation som kräver behandling på sjukhus, det är inte ovanligt att individen kräver intensivvård.

Behandlingen syftar till att identifiera den bakomliggande orsaken, kontrollera symtomen och förhindra komplikationer. Erythema multiforme är en liknande, men mindre allvarlig, hudreaktion som vanligtvis orsakas av infektion, särskilt herpesvirusinfektioner.

Symtom på Stevens-Johnsons syndrom

Hudsmärta är det vanligaste symptomet på Stevens-Johnsons syndrom.

Influensaliknande symtom förekommer vanligen även under de inledande stadierna och kan innefatta:

• Allmän sjukdomskänsla
• En hög temperatur (feber) på 38C
• Efter några dagar uppstår utslag som består av enskilda fläckar som kan se ut som ett mål, mörkare i mitten och ljusare runt utsidan
• Hudutslagen är vanligtvis inte kliande och sprider sig på bara ett antal timmar eller dagar.
• Stora blåsor utvecklas sedan på huden, vilket lämnar smärtsamma sår efter sprickbildning.
• Ansiktssvullnad och svullna läppar täckta av sårskorpor är vanliga drag i Stevens-Johnsons syndrom.
• Slemhinnorna i munnen, halsen, ögonen och könsorganen kan också utveckla blåsor och sår. Detta kan orsaka sväljningssvårigheter och leda till allvarliga problem som uttorkning.
• Ögonytan kan också ibland påverkas, vilket kan orsaka hornhinnesår och synproblem om de inte behandlas snabbt.

Orsaker till Stevens-Johnsons syndrom

Hos barn utlöses vanligtvis Stevens-Johnsons syndrom av en virusinfektion, såsom:

• Påssjuka
• Influensa
• Herpes-simplex virus och Coxsackie-virus
• Bornholms sjukdom
• Epstein-Barr-virus

Mindre vanligt kan bakteriella infektioner också utlösa syndromet. Hos vuxna orsakas Stevens-Johnsons syndrom ofta av en biverkning mot medicin.

De läkemedel som oftast orsakar Stevens- Johnsons syndrom är följande:

• Allopurinol
• Karbamazepin
• Lamotrigin
• Nevirapin
• Fenobarbital
• Fenytoinsulfametocazol
• Sulfa antibiotika
• Sertralin
• Sulfasalazin

Det är viktigt att betona att Stevens- Johnsons syndrom är sällsynt och att den totala risken för att få syndromet är väldigt låg, även för personer som använder dessa läkemedel.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för Stevens- Johnsons syndrom är följande

• Virusinfektioner – såsom herpes, hepatit, viral lunginflammation eller HIV
• Ett försvagat immunförsvar – till följd av HIV eller AIDS, autoimmuna tillstånd, såsom lupus, eller vissa behandlingar, såsom kemoterapi och organtransplantationer
• En tidigare historia av Stevens-Johnsons syndrom – om syndromet tidigare orsakades av medicinering, riskerar du att det återkommer om du tar samma medicin igen, eller mediciner från samma familj av läkemedel
• En familjehistoria av Stevens- Johnsons syndrom – om en nära familjemedlem har haft syndromet kan risken för att få det vara ökad

Specifika gener har också identifierats som ökar risken för Stevens- Johnsons syndrom bland vissa grupper av människor. Till exempel, kineser med genen HLA B1502 har utvecklat Stevens-Johnsons syndrom efter att ha tagit karbamazepin, och allopurinol har också utlöst syndromet hos kineser med genen HLA B1508.

Diagnostisera Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom bör diagnostiseras av en hudläkare (hudspecialist).

En diagnos baseras ofta på en kombination av:

• Symtom
• Fysisk undersökning
• Sjukdomshistoria (inklusive alla mediciner du har tagit nyligen)

För att bekräfta diagnosen kan ett litet hudprov tas (biopsi) så att det kan testas i ett laboratorium.

Behandling av Stevens- Johnsons syndrom

Om Stevens- Johnsons syndrom misstänks, kommer du eller ditt barn omedelbart att remitteras till sjukhuset för behandling. Utan behandling kan symtomen bli mycket allvarliga och vara livshotande. Svåra fall av Stevens- Johnsons syndrom kan behöva behandlas på en intensivvårdsavdelning.

Det första steget är att sluta ta de mediciner som kan ha orsaka Stevens-Johnsons syndrom. Men det kan ibland vara svårt att bestämma vilken medicin som orsakar det, så att stoppa alla icke-väsentliga mediciner kan rekommenderas.

Behandling för lindring av symtom på sjukhus kan omfatta:

• Starka smärtstillande medel – för att lindra smärtan från alla blottade hudområden
• Svalna, fuktiga kompresser som hålls mot huden – död hud kan avlägsnas försiktigt och ett sterilt förband placeras över det drabbade området
• Applicerar regelbundet en vanlig (odoftande) fuktkräm på huden
• Du kan få vätska och näring genom ett rör som passerar genom näsan och in i magen (ett nasogastriskt rör)
• Munvatten som innehåller bedövningsmedel och är antiseptisk – att tillfälligt bedöva munnen och göra det lättare att svälja
• En kort kur av steroider (topikala kortikosteroider) för att kontrollera hudinflammation (endast på specialistrådgivning)
• Antibiotika – om blodförgiftning (sepsis) misstänks
• Ögondroppar eller ögonsalva – för ögonrelaterade symtom

När orsaken till Stevens- Johnsons syndrom har identifierats och behandlats framgångsrikt (vid infektion) eller stoppats (vid medicinering), kommer hudreaktionen att upphöra. Ny hud kan börja växa efter några dagar.

Men hur lång tid det tar att återhämta sig från Stevens-Johnsons syndrom beror på hur svårt det är, och det kan ibland ta många veckor eller månader att helt återhämta sig. Det är vanligt att känna sig trött och sakna energi i flera veckor efter att ha drabbats av tillståndet.

Om orsaken var en biverkning på medicinering, måste du undvika denna medicinering och eventuellt andra liknande mediciner under resten av ditt liv. Läkaren som behandlar dig kommer att kunna ge dig ytterligare råd om detta.

Komplikationer av Stevens-Johnsons syndrom

Som Stevens-Johnsons syndrom påverkar huden och slemhinnorna, och kan orsaka ett antal komplikationer.

Dessa inkluderar:

• Hudförändringar – när huden växer tillbaka kan den vara ojämn i färg, ärrbildning kan förekomma
• Sekundär hudinfektion (cellulit) – vilket kan leda till ytterligare allvarliga problem, såsom blodförgiftning (sepsis)
• Problem med inre organ – organ kan bli inflammerade, till exempel lungor (lunginflammation), hjärta (myokardit), njurar (nefrit) eller lever (hepatit) och matstrupen kan också bli smalare och ärrade (esofageal striktur)
• Ögonproblem – utslag kan orsaka problem med dina ögon som, i milda fall, kan leda till irriterade och torra ögon, eller i svåra fall resultera i hornhinnesår, uveit (inflammation i uvea, som är det mellersta lagret av ögat) och eventuellt blindhet
• Problem med könsorganen, såsom vaginal stenos (förträngning av vagina orsakad av en uppbyggnad av ärrvävnad) och ärrbildning i penis, är också en möjlig komplikation av Stevens-Johnsons syndrom.

Förebyggande av Stevens-Johnsons syndrom

Om Stevens-Johnsons syndrom har orsakats av en biverkning på ett läkemedel, måste du undvika att ta detta läkemedel och andra liknande läkemedel. Andra familjemedlemmar kanske också vill undvika att använda medicinen om det finns en genetisk mottaglighet inom din familj.

Om du har haft Stevens-Johnsons syndrom tidigare och din läkare tror att du riskerar att få det igen i framtiden, kommer du att bli varnad för att ta hand om symptomen. Om du är av kinesisk, sydostasiatisk eller indisk härkomst, kan genetisk testning rekommenderas innan du tar mediciner som är kända för att orsaka Stevens-Johnsons syndrom, såsom karbamazepin och allopurinol.