Sklerodermi

Sklerodermi är ett ovanligt tillstånd som resulterar i hårda, förtjockade hudområden och ibland problem med inre organ och blodkärl. Sklerodermi (systemisk skleros) är en kronisk autoimmun sjukdom som karaktäriseras av inflammation och en process som kallas för fibrotisering på medicinskt språk. Huden påverkas samt flera inre organ såsom lungor, hjärta och njurar.

Sklerodermi orsakas av immunsystemet som angriper bindväven under huden och runt inre organ och blodkärl. Sjukdomen tillhör gruppen reumatiska sjukdomar (autoimmuna) som orsakar ärrbildning och förtjockning av vävnaden i dessa områden. Bindväv är en biologisk stödstruktur för kroppens organ och uppstår även vid ärromvandling. Vid systemisk skleros ökar bindvävsproduktionen i hud och inre organ, framför allt i mag-tarmkanalen, lungorna, hjärtat och njurar.

Det finns flera olika typer av sklerodermi som kan variera i svårighetsgrad. Vissa typer är relativt milda och kan så småningom förbättras på egen hand, medan andra kan leda till allvarliga och livshotande problem.

Det finns inget botemedel mot sklerodermi, men de flesta med sjukdomen kan leva lika länge som personer utan sklerodermi. Symptomen på sklerodermi kan vanligtvis kontrolleras genom en rad olika behandlingar.

Typer av sklerodermi och typiska symtom

Det finns två huvudtyper av sklerodermi:

• Lokaliserad sklerodermi — påverkar bara huden och i vissa fall behövs inte den begränsade formen att inkludera hudsymtom men i blodet ses förhöjda nivåer av antikroppar mot olika celler i kroppen.
• Systemiska skleros — kan påverka blodcirkulationen och inre organ samt huden

Lokaliserad sklerodermi

Lokaliserad sklerodermi är den mildaste formen av tillståndet. Det påverkar ofta barn, men kan förekomma i alla åldrar.

Denna typ påverkar bara huden, vilket orsakar en eller flera hårda hudfläckar som utvecklas över olika hudområden. Inre organ påverkas inte. Hudförändringarna beror på vilken typ av lokaliserad sklerodermi som personen lider utav. Det finns två typer, som kallas morfoea och linjär sklerodermi.

Morfea

• missfärgade ovala fläckar på huden
• kan förekomma var som helst på kroppen
• vanligtvis kliande
• fläckar kan vara hårlösa och glänsande
• kan förbättras efter några år och behandling är inte alltid nödvändig

Linjär sklerodermi

• förtjockad hud förekommer i linjer längs ansiktet, hårbotten, benen eller armarna
• påverkar ibland ben och muskler som finns precis under det påverkade hudområdet.
• kan förbättras efter några år, men kan orsaka permanenta tillväxtproblem såsom förkortade lemmar

Systemisk skleros

Vid systemisk skleros kan inre organ påverkas såväl som huden. Denna typ drabbar främst kvinnor och utvecklas vanligtvis mellan 40 och 70 år. Barn påverkas sällan.

Det finns 2 typer av systemisk skleros:

• Begränsad kutan systemisk skleros
• Diffus systemisk skleros

Begränsad kutan systemisk skleros

• en mildare form som bara påverkar huden på händer, underarmar, fötter, underben och ansikte, även om det så småningom kan påverkar lungorna och matsmältningssystemet
• börjar alltför ofta som Raynauds (ett cirkulationsproblem där fingrar och tår blir vita i kylan)
• andra typiska symtom inkluderar förtjockning av huden över händer, fötter och ansikte, röda fläckar på huden, hårda klumpar under huden, halsbränna och problem att svälja (dysfagi)
• tillståndet tenderar att bli gradvis sämre med tiden, även om det i allmänhet är mindre allvarligt än diffus systemisk skleros och kan ofta kontrolleras med behandling

Diffus systemisk skleros

• är mer benägna att påverka inre organ
• hudförändringar kan påverka hela kroppen
• andra symtom kan inkludera viktminskning, trötthet och ledsmärta och stelhet
• symptom kommer plötsligt och förvärras snabbt under de första åren, men då tillståndet normalt lägger sig och huden kan gradvis förbättras

I vissa fall av systemisk skleros kan organ såsom hjärta, lungor eller njurar påverkas. Detta kan orsaka en rad potentiellt allvarliga problem, såsom andfåddhet, högt blodtryck och pulmonell hypertension (högt blodtryck i lungorna).

Mag-tarmkanalen

Om systemisk skleros påverkar mag-tarmkanalen kan personen uppleva sväljningssvårigheter. Det är även vanligt med sura upp­stötningar (reflux). Vid kraftigt försämrad funktion i matstrupen riskerar man att utveckla svamp­infektion.

Flera upplever även problem med tunntarm vars förmåga till sammandragning försämras, vilket kan medföra förstoppning eller diarré. Tunntarmens förmåga att ta upp näringsämnen och vitaminer från tarmen försämras. Ett tecken på detta är exempelvis brist på vitamin B12. Personer som lider av tillståndet kan även uppleva annan vitamin- och mineralbrist. Flera personer går ner i vikt vid engagemang i mag-tarmkanalen.

Lungor och hjärta

I varje lunga finns flera rör där syrgas och koldioxid passerar snabbt för att antingen eliminera koldioxid eller transportera syrgas till de minsta strukturerna i lungorna, nämligen alveolerna. Detta är små blåsor som tillsammans utgör en enorm yta och där kroppens minsta blodkärl tar upp syret till blodet.

Tidigt i sjukdomsförloppet kan inflammationen i lungornas alveoler leda till ökad produktion av bindväv och mindre yta för alveolen. Detta medför försämrat utbyta av syre och koldioxid, vilket leder till stela lungor och ett tillstånd som kallas för interstitiell lungsjukdom (lungfibros).

Personer med systemisk skleros och engagemang i lungorna kan uppleva symtom som andfåddhet och hosta. I vissa fall uppstår även inflammation runt blodkärlen i lungorna vilket kan leda till högt blodtryck i lungorna (pulmonell hypertension). Ungefär 15% av alla som lider av systemisk skleros påverkas av pulmonell hypertension.

Även hjärtat kan påverkas vid systemisk skleros. Inflammationen i hjärtmuskeln kan orsaka försämrad relaxationsförmåga hos hjärtmuskeln (diastoliskt dysfunktion), vilket kan orsaka andfåddhet vid ansträngning eller rytmrubbningar (arytmier).

Njurarn

Ett fåtals med systemisk skleros utvecklar njurproblem pga försämrad genomflöde av blod i njurarna. Detta är ett ovanligt tillstånd bland personer med systemisk skleros. I vissa fall kan det vara nödvändigt med njurtransplantation. Behandling med blodtrycksmedicin som heter ACE-hämmare

Muskler och leder

Systemisk skleros kan påverka leder och muskler. Dessa tillstånd kan behandlas med immundämpande läkemedel såsom kortison och metotrexat. Det är viktigt med fysiskt aktivitet för att motverka inflammation i muskler och leder.

Orsaker till sklerodermi

Normalt bekämpar kroppens immunförsvar eventuella bakterier som infekterar kroppen. Den reagerar så här på allt i kroppen som den inte känner igen, och lägger sig ner när infektionen har rensats..

Det är tänkt att sklerodermi uppstår eftersom en del av immunsystemet har blivit överaktiv och utom kontroll. Detta leder till celler i bindväven som producerar för mycket kollagen, vilket orsakar ärrbildning och förtjockning (fibros) av vävnaden.

Det är inte klart varför detta händer. Vissa gener tros vara inblandade, och att ha en nära familjemedlem med tillståndet kan öka risken.

Hur sklerodermi behandlas

Syftet med behandlingen är att lindra symtomen, förhindra att tillståndet förvärras, upptäcka och behandla eventuella komplikationer (såsom lunghypertension) och hjälpa dig att upprätthålla användningen av drabbade delar av kroppen.

Vanliga behandlingar inkluderar

• medicinering för att förbättra cirkulationen
• läkemedel som minskar aktiviteten av immunsystemet och bromsa utvecklingen av tillståndet
• steroider för att lindra led- och muskelproblem
• återfuktande drabbade hudområden för att hålla den smidig och lindra kliande
• olika läkemedel för att kontrollera andra symtom (såsom smärta, halsbränna och högt blodtryck)

Du kommer också att behöva regelbundna blodtryckskontroller och andra tester för att kontrollera eventuella problem med dina organ.

Om dina symtom är svåra kan kirurgi behövas. Till exempel kan hårda klumpar under huden behöva avlägsnas, och åtdragna muskler kan behöva lossna.

Nyare behandlingar såsom laserterapi och fotodynamisk terapi prövas för närvarande, och kan förbättra resultatet av tillståndet för många människor.

I vissa fall med allvarlig systemisk skleros i ung ålder så kan personer erbjudas stamcellstransplantation som innebär att stamceller tas ut ur blodet och renas för att sedan återinföras efter att inviten behandlats med starka cellgifter.

Att leva med sklerodermi

Det finns många behandlingar och livsstilsförändringar som kan bidra till att minska effekterna av sklerodermi på ditt liv.

Regelbunden sjukgymnastik och stretchövningar kan hjälpa till att hålla musklerna smidiga och lossa stram hud. En arbetsterapeut kan hjälpa dig att anpassa dig till eventuella rörelsesvårigheter genom att föreslå förändringar i ditt hem och ge dig råd om utrustning för att underlätta vardagen.

Om du påverkas av Raynauds, måste du hålla dina händer och fötter varma i kylan genom att bära tjocka handskar och strumpor. Läs mer om behandling av Raynauds.

Det är viktigt att äta hälsosamt, träna regelbundet och sluta röka (om du röker) för att hålla blodtrycket under kontroll och förbättra din cirkulation. Läs mer om att kontrollera högt blodtryck. Många tycker att det hjälper till att läsa upp om tillståndet och prata med andra människor som påverkas.

Systemisk skleros och graviditet

Kvinnor med systemisk skleros kan ha svårare att bli gravid och kan ha en något högre risk för missfall och födsel i förtid.

Men om graviditeten planeras i samråd med en läkare under en period då tillståndet är stabilt, finns det ingen anledning till varför en kvinna med systemisk skleros inte kan ha en lyckad graviditet.