Mjuka vävnadstumör

Mjuka vävnadssarkom är en grupp cancerformer som påverkar vävnaderna som förbinder, stöder och omger andra kroppsstrukturer och organ. Vävnader som kan påverkas av mjukvävnadssarkom inkluderar fett, muskler, blodkärl, djupa hudvävnader, skelett, senor och ligament. Mjuka vävnadssarkom kan utvecklas i nästan vilken del av kroppen som helst, inklusive ben, armar och mage (buken). Sarkom är alltså ett samlingsnamn för ett dussintals olika cancersjukdomar. Det är en mycket ovanlig sjukdom.

Symptom på mjukvävnadssarkom

Mjuka vävnadssarkom har ofta inga uppenbara symptom i de tidiga stadierna. De kan orsaka symtom när de blir större eller sprids. Symptomen beror på var cancern utvecklas.

Till exempel:

• Svullnad under huden kan orsaka en smärtfri klump som inte lätt kan flyttas runt och blir större med tiden
• Svullnad i magen (buken) kan orsaka buksmärta, en ihållande känsla av mättnadskänsla och förstoppning
• Svullnad nära lungorna kan orsaka hosta eller andfåddhet

Du bör kontakta din allmänläkare / vårdcentral om du har en klump – särskilt en som blir större med tiden. Även om det är mycket mer troligt att du har ett icke-canceröst tillstånd, såsom en cysta (vätska under huden) eller lipom (fet klump), är det viktigt att dina symtom kontrolleras.

Typer av mjukvävnadssarkom

Det finns många olika typer av mjukvävnadssarkom, beroende på var i kroppen den utvecklas.

Exempel är:

• Leiomyosarkom – utvecklas i muskelvävnad
• Liposarkom – utvecklas i fettvävnad
• Angiosarkom – utvecklas i cellerna i blodet eller lymfkörtlarna
• Gastrointestinala stromala tumörer (GIST) – utvecklas i bindväv som stöder organ i matsmältningssystemet

I Sverige drabbas ungefär 400 vuxna personer och cirka 30 barn med någon form av sarkom. Sarkom delas in i antingen mjukdelssarkom eller skelettsarkom. Den vanligaste formen av mjukdelssarkom är tumörer i fett, muskler, kärl och bindväv.

Olika typer av skelettsarkom

• Osteosarkom – den vanligaste formen av skelettcancer. Drabbas oftast barn och ungdomar.
• Ewings sarkom – en skelettumör som ibland kan växa utanför skelettet.
• Kondrasarkom – en tumör som uppstår i brosk

Riskfaktorer och orsaker till mjukvävnadssarkom

I de flesta fall finns det inga uppenbara skäl till varför en mjukvävnadssarkom utvecklas, men det finns ett antal saker som är kända för att öka risken, inklusive:

• Ålder – mjukvävnadssarkom kan drabba personer i alla åldrar, även hos barn, men de är vanligare hos medelålders eller äldre människor och din risk ökar när du blir äldre
• Vissa genetiska tillstånd, såsom neurofibromatos typ 1 och retinoblastom, är förknippade med en ökad risk för mjukvävnadssarkom
• Tidigare strålbehandling – vissa personer som tidigare haft strålbehandling för en annan typ av cancer utveckla en mjukvävnadssarkom, ofta många år senare
• Exponering för vissa kemikalier, inklusive vinylklorid, dioxiner och fenoxiättiksyra herbicider, har associerats med ökade hastigheter av mjukvävnad sarkom

Kaposis sarkom är en mycket sällsynt sarkom orsakad av humant herpesvirus 8 (HHV-8) som infekterar någon med försvagat immunförsvar (såsom personer med hiv).

Diagnostisera mjukvävnadssarkom

Om din läkare känner att det finns en möjlighet att du har mjukvävnadssarkom, kommer de att hänvisa dig för ett antal tester.

En diagnos av en mjukvävnadssarkom kommer vanligtvis att göras av en sjukhusspecialist och kommer att baseras på dina symtom, en fysisk undersökning, och resultaten av:

• skanningar — en ultraljudsskanning är vanligtvis det första testet gjort och är ganska enkelt och snabbt. Ytterligare skanningar, såsom en MRI-skanning, kan göras senare
• en biopsi — där ett prov av misstänkt cancervävnad tas bort, med hjälp av en nål eller under en operation, så att den kan analyseras i ett laboratorium

Om en diagnos av mjukvävnadssarkom bekräftas kommer dessa och ytterligare tester också att hjälpa avgöra hur sannolikt cancern kommer att spridas (så kallad ”grad”), och om eller hur långt cancern har spridit sig (känt som ”scenen”).

Utredningar och undersökningar

Röntgen

Mjukvävnadstumörer kan undersökas med datortomografi, PET-CET, magnetkamera eller ultraljud.

Biopsi

Ett vävnadsprov från den misstänkta cancertumören som sedan undersökes i laboratorium med mikroskopi och mer molekylära diagnosmetoder.

Behandling

Den bästa behandlingen beror på saker som var cancern utvecklades, vilken typ av sarkom den är, hur långt den har spridit sig, din ålder och din allmänna hälsa.

• Kirurgi för att avlägsna eventuell tumör
• Strålbehandling – där högenergistrålning används för att döda cancerceller
• Kemoterapi och andra läkemedel för att döda cancercellerna

Kirurgi

Kirurgi är den huvudsakliga behandlingen för mjukvävnadssarkom som diagnostiseras vid ett tidigt stadium. Det handlar vanligtvis om att ta bort tumören tillsammans med en del av omgivande frisk vävnad. Detta bidrar till att säkerställa att inga cancerceller lämnas bakom.

Alla ansträngningar kommer att göras för att minska effekterna av kirurgi på utseendet och funktionen hos den drabbade kroppsdelen. Men det finns en chans att du har vissa svårigheter att använda den drabbade kroppsdelen efter operationen och ibland kan ytterligare operation behövas för att reparera den.

Radioterapi

I vissa sarkom används strålbehandling före eller efter operation för att förbättra risken för botemedel. Detta görs med hjälp av en maskin som riktar strålning på ett litet behandlingsområde.

Enbart strålbehandling kan ibland också användas när kirurgi inte är möjlig, för att minska symtomen orsakade av sarkom eller bromsa dess progression.

Vanliga biverkningar av strålbehandling är öm hud, trötthet och håravfall i behandlingsområdet. Dessa tenderar att bli bättre inom några dagar eller veckor efter avslutad behandling.

Kemoterapi

Kemoterapi används ibland före operation för att krympa en tumör och göra det lättare att ta bort. Detta innebär att man får cancerdödande läkemedel direkt i en ven (intravenöst).

Kemoterapi kan också användas ensamt eller tillsammans med strålbehandling för mjukvävnadssarkom som inte kan avlägsnas kirurgiskt..

Vanliga biverkningar av kemoterapi är att känna sig trött och svag hela tiden, känna och vara sjuk samt håravfall. Dessa kan vara obehagliga men är oftast tillfälliga.

Det finns också andra typer av läkemedel mot cancer som används för att behandla sarkom och som kan ges som injektioner eller tabletter.

Gastrointestinala stromatumörer

GIST är en form av mjukdelssarkom som sitter i muskelcellerna i mag-tarmkanalen. GIST behöver inte alltid behandlas med kirurgi, strålning eller cellgifter. Det finns en riktad behandling som kallas för tyrosinkinashämmare.

Utsikterna för mjukvävnadssarkom

Utsikterna för mjukvävnadssarkom beror främst på vilken typ av sarkom det är, hur sannolikt det är att sprida sig och hur långt det redan har spridit sig vid tidpunkten för diagnosen.

Om det upptäcks på ett tidigt stadium eller är en låggradig tumör och den kan tas bort under operation, är ett botemedel vanligtvis möjligt. Större, höggradiga tumörer löper dock större risk att komma tillbaka eller sprida sig.

Efter första behandlingen behöver du regelbundna kontroller för att leta efter tecken på cancer har kommit tillbaka.. Du kan också behöva fysioterapi och arbetsterapi för att hjälpa dig att hantera eventuella fysiska svårigheter till följd av kirurgi.

Ett botemedel är vanligtvis inte möjligt om ett mjukvävnadssarkom upptäcks endast när det redan har spridit sig till andra delar av kroppen, även om behandling kan bidra till att bromsa spridningen av cancer och kontrollera dina symtom.