Introduktion
Sarkoidos är en sjukdom som uppstår till följd av en inflammatorisk reaktion i flera av kroppens olika organ och vävnader men det är framför allt lungorna som påverkas vid sarkoidos. Sjukdomen kan organ såsom lungor, hud, ögon, hjärta, lever, hjärna och lymfkörtlar. De symtom och tecken som uppstår beror alltså på vilket organ eller vävnad som påverkas av sjukdomen.
Idag är den bakomliggande orsaken till sarkoidos okänd men det finns flera hypoteser kring tänkbara utlösare som kan felaktigt aktivera immunförsvaret hos människor. När vårt egna immunförsvar angriper kroppen så kallas det för autoimmun sjukdom. I vissa fall kan sarkoidos läka utan behandling men vid svårare fall finns det flera effektiva behandlingsalternativ.
Vad är sarkoidos?
Immunförsvaret
Kroppens immunförsvar bekämpar bakterier, virus och andra främmande ämnen genom att frisätta och aktivera specialiserade celler som kallas för vita blodkroppar (immunceller). Dessa celler angriper och förstör bakterier, virus , parasiter, främmande ämnen och även cancerceller. Kroppen skyddar sig på många sätt mot skadliga ämnen och kroppens försvar delar in i det yttre- och inre försvaret.
Det yttre försvaret
Det yttre försvaret består i första hand av huden som inkluderar flera lager med olika celler som skyddar kroppen mot bakterier, virus, solljus och flera andra ämnen.
- Hud
- Tårar
- Slemhinnor i munhålan, näsan, luftrör och luftstrupen
Det inre försvaret (immunsystemet)
Det inre försvaret kallas för immunförsvaret och består alltså av specialiserade immunceller och olika organ som tillhör immunsystemet. Det inre försvaret skydda kroppen genom att “städa” kroppen från olika främmande ämnen, skadliga organismer men även vid sjukdom. De organ som tillhör immunförsvaret är bland annat blodet, lymfvätska, mjälten och brässen (thymus). Immunförsvaret skydda kroppen genom celler som förstör andra celler och “äter” upp dessa, samt genom frisättning av antikroppar och inflammation.
Nativa- och adaptiva försvaret
Immunförsvaret eller immunsystemet som det också kallas, består i sin tur av två undergrupper som kallas för det nativa– och adaptiva försvaret. Det nativa immunförsvaret består av celler som vi föds med. Dessa utgörs av makrofager, granulocyter, endotelceller och flera andra celler. Det adaptiva immunförsvaret består av B- och T-lymfocyter som är specialiserade celler som utvecklas i benmärgen och kan utföra flera komplexa funktioner för att skydda kroppen.
Okänd orsak till sarkoidos (idiopatisk sjukdom)
Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom där olika immunceller ansamlas i vävnader och organ såsom lungor, hud, hjärta, lever, hjärna och ögon. Ansamlingen av inflammatoriska celler i ett område kallas för granulom på medicinskt språk. Idag är den bakomliggande orsaken till sarkoidos okänd och experter tror att det finns utlösande faktorer såsom kroppsegna ämnen, bakterier, virus, kemikalier, damm eller andra främmande ämnen som kan initiera immunreaktionen hos dessa individer. Den inflammatoriska ansamlingen kan läka av sig själv eller orsaka ärrbildning och inflammation som i sin tur förstör kroppens olika vävnader och organ.
Arvsmassa (genetik)
Vissa experter tror även att det finns genetiska orsaker till att man utvecklar sarkoidos. Det innebär att man har genetiska predispositioner för att drabbas av sjukdomen eller att utveckla svårare komplikationer till följd av inflammationen. Det finns studier som talar för att personer med föräldrar som drabbats av sarkoidos har själva ökad risk att drabbas av sjukdomen.
Symptom
Sarkoidos är ett sjukdomstillstånd som påverkar flera organ och därför är det omöjligt att förutsäga vilka symtom en invid med sarkoidos kommer att utveckla. Symtomen varierar kraftigt beroende på vilket organ som är involverat. Det är även vanligt att man utvecklar övergående symtom som sedan återkommer inom kort tid. I vissa fall upplever individen inga symtom alls och tillståndet upptäckts i samband med annat vårdbesök eller som slumpfynd.
Akut sarkoidos
Akut sarkoidos kallas även för Löfgrens syndrom och innebär att individen blir plötsligt sjuk med feber, trötthet, muskelvärk och ledvärk. Det är även vanligt att utveckla hudsymtom såsom ömma blåröda utslag på underbenen eller att fotleden svullnar.
Icke akut sarkoidos
Vid icke-akut sarkoidos sker själva insjuknande mer långsamt och besvären består i första hand av trötthet, hosta, andfåddhet och ofrivillig viktminskning. Sjukdomen drabbar även olika organ och ger ibland bestående problem i det organ som påverkats.
Lungor
Lungsymtom är oerhört vanligt hos individer med sarkoidos och man uppskattar att ca 90% av alla personer som drabbats av sarkoidos har symtom från luftvägarna.
Exempel på symtom från lungorna inkluderar följande:
- Ihållande torr hosta
- Andfåddhet
- Smärta och obehag i bröstet
- Andnöd
- Väsande andning
- Trötthet
Hud
- Röda eller rödlila utslag (erythma nodosum, multiforme)
- Ömmande hudutslag
- Kalciuminlagringar i huden
- Områden i huden som är mörkare eller ljusare
- Vanliga sår på näsa, kinder och öron
- Ärrbildning
Hjärta
- Oregelbundna hjärtslag
- Hjärtsvikt
- Trötthet och andfåddhet vid fysisk ansträngning
- Svimning (synkope)
- Hjärtsäcksinflammation (perikardit)
Ögon
Sarkoidos kan påverka ögonen utan att orsaka några symtom, så det är viktigt att dina ögon kontrolleras regelbundet. När ögontecken och symtom uppstår kan de inkludera:
- Suddig syn
- Ögonsmärta
- Brännande, klåda eller torra ögon
- Rodnad
- Känslighet mot ljus
Hjärna och nervsystem
- Neurologiska symtom (yrsel, förvirring eller hörselnedsättning)
- Koncentrationssvårigheter
- Trötthetskänsla och försämrat minne
- Stickningar eller brännande känsla i armar eller ben
- Förlamade ansiktsmuskler
Allmänna symtom
- Ömma och svullna körtlar i ansikte, hals, armhålor eller ljumsken
- Trötthet och allmän sjukdomskänsla
- Smärtsamma leder
- Nattliga svettningar
- Feber
- Viktminskning
Vem drabbas av sarkoidos?
Sarkoidos kan drabbar personer i alla åldrar men oftast drabbas individer som är mellan 20 till år 40 och sjukdomen är sällsynt under barndomen. Tillståndet är vanligare hos kvinnor och kan drabba alla individer oavsett etnicitet.
Diagnos
Det finns olika undersökningsmetoder för att fastställa diagnosen sarkoidos och det beror delvis på vilket organ som drabbats. Om du söker vård för lungsymtom kommer din läkare att genomföra en särskild röntgenundersökning av lungorna som kallas för datortomografi (CT). I vissa fall kan din läkare direkt beställa en undersökning där man går in med ett flexibelt rör i lungorna, med hjälp av en kamera på spetsen, för att ta prov på lungvävnaden och därefter undersök provet i mikroskop. Detta kallas även för lungbiopsi.
Biopsi
Din läkare kan ordinera en undersökning där man tar ett litet vävnadsprov från det inflammerade området som påverkas av sarkoidos, detta kallas även för biopsi. Vanligtvis genomförs en röntgenundersökning av lungorna för att identifiera inflammerade områden (granulom) och från dessa områden tar man flera provet som sedan undersöks med mikroskop och andra avancerade diagnostiska metoder.
Biopsi kan tas från i princip alla delar i kroppen och vid sarkoidos finns det flera områden som det går att biopsera men eftersom de flesta har lungsymtom så genomgår dessa patienter en lungbiopsi. Biopsier kan tas från din hud om du har hudskador och från lungorna och lymfkörtlarna om det behövs.
Andra diagnosmetoder vid sarkoidos
Röntgen
- Hjärtultraljud (Ekokardiogram)
- Skiktröntgen (datortomograif eller CT)
- HRCT-skanning (högupplöst CT)
- Positronemissionstomografi (PET) eller magnetisk resonanstomografi (MRI) om sarkoidos verkar påverka ditt hjärta eller nervsystemet
Andra prover
- Blod- och urintest för att bedöma din allmänna hälsa och hur väl dina njurar och lever fungerar
- Andningstester
- Elektrokardiogram (EKG)
- Neurologiska tester
- Syntest
- Spirometri (Lungfunktionstest (andning) för att mäta hur bra lungorna fungerar.
Riskfaktorer
- Ålder och kön. Sarkoidos kan förekomma i alla åldrar, men förekommer ofta mellan 20 och 60 år. Kvinnor är lite mer benägna att utveckla sjukdomen.
- Människor av afrikansk härkomst och de av nordeuropeisk härkomst har en högre förekomst av sarkoidos.
- Om någon i din familj har haft sarkoidos är det mer sannolikt att du utvecklar sjukdomen.
Behandling
Idag finns det inga botemedel mot sarkoidos och de flesta med sjukdomen behöver inte behandling eftersom tillståndet ofta försvinner på egen hand, vanligtvis inom månader eller år. Behandling ges för att minska symtomen och för att upprätthålla det påverkade organets normala funktioner. Ibland räcker det med livsstilsförändringar och receptfria smärtstillande läkemedel såsom paracetamol eller ibuprofen för att kontrollera eventuella symtom.
Din vårdgivare bör övervaka ditt tillstånd för att kontrollera om det blir bättre eller sämre utan behandling. Detta kan göras med regelbundna röntgenundersökningar, andningsprov och blodprov.
Läkemedel
Om dina symtom är allvarliga eller organfunktionen hotas kommer du sannolikt att behandlas med mediciner. Dessa inkluderar i första hand kortisontabletter och immundämpande läkemedel. Kortison är kraftfulla antiinflammatoriska läkemedel som vanligtvis är förstahandsbehandling vid sarkoidos. I vissa fall kan kortison appliceras direkt på det drabbade området, via kräm eller som droppar.
Du får i första hand prova kortison i tablettform om du har sarkoidos och något organ har börjat fungera sämre. Det är vanligast om du har sarkoidos i lungorna med symtom som hosta, andfåddhet och trötthet.
Du får oftast kortison i minst ett år och börjar vanligtvis då med en högre dos som sedan minskas gradvis. Om sjukdomen har påverkat nervsystemet krävs ibland ganska höga doser av kortison i flera månader.
Kortisontabletter
Om behandling rekommenderas används vanligtvis kortisontabletter. Detta hjälper till att lindra symtomen och förhindra skador på drabbade organen genom att minska inflammation och förhindra ärrbildning. Däremot kan kortison orsaka obehagliga biverkningar såsom viktökning och humörsvängningar om det tas i höga doser. Andra biverkningar, såsom benskörhet (osteoporos), kan också utvecklas om kortison tas under lång tid. Därför används de bara när det behövs.
Du kan inledningsvis få en hög dos av kortison under en kort tidsperiod, innan du byter till en låg dos under de månader eller år som följer. Ditt tillstånd kommer att övervakas under denna tid för att se hur bra behandlingen fungerar.
I vissa fall kan kalciumtillskott eller vitamin D bidra till att minska risken för osteoporos orsakad av långvarig användning av kortison. Du ska dock endast ta dessa om din läkare rekommenderar dessa. Vissa personer med sarkoidos kan ha en ökad risk att utveckla komplikationer, såsom njursten, samtidigt som man tar kortison.
Biverkningar av kortison
Kortison kan ge biverkningar beroende på vilken dos du får och hur länge du behöver läkemedlet. Exempel på biverkningar inkluderar följande:
- Viktökning
- Humörsvängningar
- Utveckling av skör hud och blåmärken
- Utveckling av benskörhet
- Påverkad ämnesomsättning och minskad känslighet mot hormonet insulin, vilket ökar risken för diabetes.
Immundämpande läkemedel
Läkemedel som undertrycker immunförsvaret kallas för immundämpande läkemedel, exempel på dessa preparat är metotrexat och azatioprin. Tumörnekrosfaktor-alfa (TNF-alfa)-hämmare är ett annat immundämpande läkemedel som används för att behandla inflammation i samband med reumatoid artrit. De kan också vara till hjälp vid behandling av sarkoidos som inte har svarat på andra behandlingar.
Andra behandlingsmetoder
- Strålning
- Kirurgi. Organtransplantation kan övervägas om sarkoidos har skadat dina lungor, hjärta eller lever allvarligt.
Livsstilsförändringar
Vid sarkoidos rekommenderas följande livsstilsåtgärder:
- Äta en välbalanserad kost med en mängd olika färska frukter och grönsaker
- Dricker tillräckligt med vätskor varje dag
- Att få sex till åtta timmars sömn varje natt
- Träna regelbundet och hantera din vikt
- Sluta röka
- Undvika exponering för damm, kemikalier, rök och giftiga gaser
Komplikationer
- Lungor – obehandlad lungsarkoidos kan leda till permanent ärrbildning i lungorna (lungfibros), vilket gör det svårt att andas och kan även orsaka ett sjukdomstillstånd som kallas för pulmonell hypertension på medicinskt språk. Det innebär att blodtrycket i blodkärlen som finns inuti lungan är förhöjt.
- Ögon – inflammation kan påverka nästan vilken del av ögat som helst och kan orsaka skada på näthinnan, vilket så småningom kan orsaka blindhet. Sällan kan sarkoidos också orsaka grå starr och glaukom.
- Njurar – sarkoidos kan påverka hur din kropp hanterar kalcium, vilket kan leda till njursten och försämra njurfunktionen. Sällan kan detta leda till njursvikt.
- Hjärta – hjärtsarkoidos resulterar i granulom i ditt hjärta som kan störa hjärtrytmen, blodflödet och påverka hjärtfunktion. I sällsynta fall kan detta leda till döden.
- Nervsystem – ett litet antal personer med sarkoidos utvecklar problem relaterade till centrala nervsystemet när granulom bildas i hjärnan och ryggmärgen. Inflammation i ansiktsnerven kan till exempel orsaka ansiktsförlamning.
Uppföljning
Hur ofta du träffar din läkare kan variera beroende på dina symtom och behandling. Det är viktigt att se din läkare regelbundet – även om du inte behöver behandling. Din läkare kommer att övervaka dina symtom, bestämma behandlingar och kontrollera komplikationer. Övervakning kan innehålla regelbundna tester baserat på ditt tillstånd. Du kan till exempel genomgå röntgen, blod- och urintest, EKG och undersökningar av lungor, ögon, hud och andra organ som är inblandade. Uppföljning kan vara livslång.
Hos många med sarkoidos uppträder sjukdomen kort och försvinner sedan utan att personen ens vet att de har sjukdomen. Tjugo procent till 30% av människorna utvecklar varierande grad av permanent lungskada. Hos vissa människor kan sjukdomen leda till att det drabbade organet försämras. Sarkoidos resulterar väldigt sällan i förtida död.
Förloppet av sarkoidos varierar också mellan individer. Vanligtvis utvecklar patienter som upplever mer generaliserade symtom, som viktminskning och trötthet, en mild form av sjukdomen. Patienter som lider av andfåddhet och hudutslag kan utveckla mer kronisk, allvarlig sarkoidos. Sarkoidos i nervsystemet påverkar hjärnan, ryggmärgen eller nerver.
- Vid akut sarkoidos räcker det vanligtvis med 2 till 3 kontroller årligen.
- Antalet årskontroller varierar för icke-akut sarkoidos, dels beroende på vilket organ som är drabbat och om organets funktion försämrats till följd av sjukdomen.
När ska du söka vård?
- Du har en hosta som inte försvinner
- Du får ett plötsligt oförklarligt hudutslag
- Du upplever plötslig oförklarlig viktminskning
- Du upplever kronisk trötthet eller mår inte bra
Graviditet och sarkoidos
Att vara gravid när du har sarkoidos brukar inte medföra några problem, däremot rekommenderar sjukvården att individer med känd sarkoidos ska undvika att bli gravida under tiden som sarkoidosen är aktiv och när du får behandling. Graviditeter påfrestar kroppen och om du redan har en pågående inflammation eller eventuell immundämpande behandling så kan detta inverka på din graviditet. Rådgör alltid med din läkare om du har sarkoidos och planerar att bli gravid.
Hur påverkas livet av sarkoidos?
Sarkoidos syns bara om du utvecklar hudsymtom och därför kan du upplevas som friskare än du känner dig. I princip alla symtom från sarkoidos kan påverka vardagslivet men dessa symtom blir oftast bättre över tid och kortison har flera positiva effekter eftersom individen känner sig starkare, mår bättre och humöret förbättras av kortison.
