Reyes syndrom

Reyes syndrom är en mycket sällsynt sjukdom som kan orsaka allvarliga lever- och hjärnskador. Om det inte behandlas snabbt kan det leda till permanent hjärnskada eller dödsfall.

Reyes syndrom drabbar främst barn och unga vuxna under 20 år.

Symptom på Reyes

Symtomen på Reyes syndrom börjar vanligtvis några dagar efter en virusinfektion, såsom förkylning, influensa eller vattkoppor.

Initiala symtom kan vara:

• upprepade gånger sjuk
• trötthet och brist på intresse eller entusiasm
• snabba andningsanfall
• (anfall)

När tillståndet fortskrider kan symtomen bli allvarligare och mer omfattande och kan innefatta:

• irritabilitet, eller irrationellt eller aggressivt beteende
• svår ångest och förvirring som ibland förknippas med hallucinationer
• koma (medvetslöshet)

När ska man få medicinsk rådgivning

Eftersom Reyes syndrom kan vara dödligt, är det viktigt att du får medicinsk rådgivning om du tror att ditt barn kan ha -…

Ring 112 för att be om en ambulans, eller gå direkt till närmaste olycks- och nödavdelning (A&E) om ditt barn:

• förlorar medvetandet
• har en passform eller kramper (våldsamma, oregelbundna rörelser i armar och ben)

Du bör kontakta din läkare om du efter en förkylning, influensa eller vattkoppor, är ditt barn:

• upprepade gånger sjuk
• ovanligt trött
• personlighets- eller beteendeförändringar

Även om det är osannolikt att dessa symtom kommer att orsakas av Reyes syndrom, behöver de fortfarande kontrolleras av en läkare.

Berätta för din läkare om ditt barn har tagit aspirin, eftersom användningen av aspirin hos barn har kopplats till Reyes syndrom.

Men även om ditt barn inte har tagit aspirin, måste Reyes syndrom uteslutas.

Vad orsakar Reyes syndrom?

Den exakta orsaken till Reyes syndrom är okänd, men den drabbar oftast barn och unga vuxna som återhämtar sig från en virusinfektion — till exempel förkylning, influensa eller vattkoppor.

I de flesta fall har aspirin använts för att behandla deras symtom, så aspirin kan utlösa Reyes syndrom.

I Reyes syndrom trodde man att små strukturer i cellerna som kallas mitokondrier blir skadade..

Mitokondrier ger celler energi och de är särskilt viktiga för leverns hälsosamma funktion.

Om levern förlorar sin energiförsörjning börjar den att misslyckas. Detta kan orsaka en farlig uppbyggnad av giftiga kemikalier i blodet, vilket kan skada hela kroppen och kan orsaka att hjärnan sväller.

Diagnostisera Reyes syndrom

Eftersom Reyes syndrom är så sällsynt måste andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom uteslutas. Dessa inkluderar:

• meningit — inflammation i de skyddande membran som omger hjärnan och ryggmärgen
• encefalit — inflammation i hjärnan
• ärvt metabola sjukdomar — tillstånd, såsom medelkedjiga acyl-CoA dehydrogenasbrist (MCADD), som påverkar de kemiska reaktioner som uppstår i kroppen

Blodprov och urinprov kan hjälpa till att upptäcka om det finns en ansamling av toxiner eller bakterier i blodet, och de kan också användas för att kontrollera om levern fungerar normalt.

Tester kan också utföras för att kontrollera förekomsten eller frånvaron av vissa kemikalier som kan tyda på en ärftlig metabolisk störning.

Andra tester som kan rekommenderas inkluderar en:

• datortomografi för att kontrollera hjärnsvullnad
• ländryggen punktering — där ett vätskeprov avlägsnas från ryggraden med hjälp av en nål för att kontrollera bakterier eller virus
• leverbiopsi — där ett litet prov av levervävnad tas bort och undersöks för att leta efter distinkta cellförändringar i samband med

Behandling av Reyes syndrom

Reyes syndrom Om Reyes syndrom diagnostiseras måste ditt barn omedelbart tas in på en intensivvårdsavdelning.

Behandlingen syftar till att minimera symtomen och stödja kroppens vitala funktioner, såsom andning och blodcirkulation.

Det är också viktigt att skydda hjärnan mot permanenta skador som kan orsakas av hjärnsvullnad.

Läkemedel kan ges direkt i en ven (intravenöst), såsom:

• elektrolyter och vätskor — för att korrigera nivån av salter, mineraler och näringsämnen, såsom glukos (socker), ibloddiuretika
• — läkemedel som hjälper till att befria kroppen från överflödig vätska och minska svullnad i hjärnans
• avgiftningsmedel för ammoniak — läkemedel för att minska nivån avantikonvulsiva medel för ammoniak
• — läkemedel för att kontrollera anfall

En ventilator (andningsmaskin) kan användas om ditt barn behöver hjälp med att andas.

Vital kroppsfunktioner kommer också att övervakas, inklusive hjärtfrekvens och puls, luftflödet till lungorna, blodtryck och kroppstemperatur.

När svullnaden i hjärnan har minskat, bör de andra funktionerna i kroppen återgå till det normala inom några dagar, även om det kan dröja flera veckor innan ditt barn är tillräckligt bra för att lämna sjukhuset.

Möjliga komplikationer

Som ett resultat av framsteg i diagnos och behandling av Reyes syndrom kommer majoriteten av barn och unga vuxna som utvecklar det att överleva, och vissa kommer att göra en fullständig återhämtning.

Reyes syndrom kan dock lämna vissa personer med en grad av permanent hjärnskada orsakad av svullnad i hjärnan.

Långsiktiga svårigheter som ibland förknippas med Reyes syndrom inkluderar:

• dålig uppmärksamhet och minne
• viss förlust av syn eller hörsel
• tal och språksvårigheter
• problem med rörelse och hållning
• svårigheter att svälja
• problem med vardagen uppgifter, såsom att klä sig eller använda toaletten

Om ditt barn utvecklar några långsiktiga problem, kommer en individuell vårdplan att utarbetas för att tillgodose deras behov. Planen kommer att omprövas när de blir äldre.

Läs mer om vård och stöd

Förebyggande av Reyes syndrom

På grund av den möjliga kopplingen mellan acetylsalicylsyra och Reyes syndrom bör aspirin endast ges till barn under 16 år på råd av en läkare när man känner att de potentiella fördelarna överväger riskerna.

Barn under 16 år bör inte heller ta några produkter som innehåller:

• acetylsalicylsyra
• acetylsalicylatsalicylsyra
• salicylatsalter

Vissa munsår geler och dentala geler innehåller salicylatsalter. Dessa ska inte ges till barn under 16 år. Det finns alternativa produkter som är lämpliga för under 16 år — fråga din apotekspersonal om råd.