Pulmonell hypertension (högt blodtryck i lungornas blodkärl) – orsaker, symtom, utredning, behandling och prognos

Allt om pulmonell hypertension

Högt blodtryck är ett av världens vanligaste sjukdomstillstånd som drabbar en oerhört stor andel av den växande population, både i Sverige och även runtom i världen. Den variant av högt blodtryck som drabbar äldre individer kallas på medicinskt språk för essentiell hypertoni (äkta högt blodtryck).

Förhöjt blodtryck i lungornas blodkretslopp

Det finns flera andra varianter av högt blodtryck som drabbar individen olika och även påverkar unika organsystem. Det här kapitlet handlar om pulmonell hypertension (PH) som är en sällsynt sjukdom som orsakar högt blodtryck i lungornas blodcirkulation.

Det förhöjda trycket i lungornas blodkärl har flera negativa effekter på lungorna, blodkärlens struktur och funktion samt hjärtat på sikt. Blodtrycket i lungorna är lägre än trycket som uppmäts i armen. Vid pulmonell hypertension har det blodtrycket stigit och det finns även undergrupper av pulmonell hypertension med det som kallas isolerad pulmonell arteriel hypertension, dvs endast förhöjt blodtrycket i blodkärlen som för syrefattigt blod till lungorna för att syresättas.

Det finns även pulmonell venös hypertension, vilket innebär att blodet som förs tillbaka från lungorna till hjärtat och som precis blivit syresatt har ett högre tryck än vanligt.

Medeltryck i lungpulsådern

PH definieras som ett medeltryck i lungpulsådern i vila som överstiger 25 mmHg
Normalt tryck < 20 mmHg eller 12–15 mmHg

Det systoliska (övre) blodtrycket i lungpulsådern är en parameter som studeras vid bedömning av hur hjärtat påverkas av det förhöjda trycket i lungblodkretsloppet. Den övre gränsen för normalt systoliskt blodtryck i lungkretsloppet är 35–40 mmHg.

Pulmonell hypertension och höger kammare i hjärtat

Sjukdomstillståndet kan leda till att hjärtat måste arbeta hårdare för att pumpa blod genom lungorna, vilket kan skada hjärtat och leda till andra allvarliga komplikationer.

När trycket stiger i lungornas blodkretslopp så kommer den tryckstegringen att föras hela vägen tillbaka till hjärtats högra kammare. Kom ihåg att hjärtat har fyra rum, två förmak och två nedre kammare.

Den högra kammaren pumpar blod till lungorna och kommer att behöva arbeta mycket hårdare för att pressa fram blodet till lungorna eftersom trycket stigit.

Ultraljud hjärta och magnetkameraundersökning

IPH är den minst vanliga formen av PH och orsakas av okända faktorer. Diagnos av PH innebär att man undersöker patientens historia, gör en fysisk undersökning och tar olika tester. Testerna inkluderar röntgenstrålar, datortomografi (CT), magnetresonansangiografi (MRA) och ekokardiografi (UCG). De kan hjälpa läkaren att bestämma om patienten har PH och vilken typ av sjukdom det är.

Pulmonell hypertension är en allvarlig sjukdom som kan leda till allvarliga komplikationer om den inte behandlas ordentligt. Om du misstänker att du har PH bör du kontakta din läkare så snart som möjligt för att få råd och stöd. Din läkare kan hjälpa dig att hitta den bästa behandlingen för dina symptom och ge dig information om hur du kan leva ett aktivt liv trots din sjukdom.

Kort om behandling

PH är en progressiv sjukdom som vanligtvis inte kan botas, men det finns behandlingar som kan lindra symtomen och förbättra livskvaliteten. Förr existerade inga effektiva behandlingsmetoder och individer med sjukdomen hade dålig prognos.

Idag finns ett par effektiva behandlingar och det forskas en hel del inom området. Det behövs nämligen helt unika läkemedel som endast påverkar blodtrycket i lungsystemet och inte i övriga delar av kroppen.

Behandling av PH innebär vanligtvis att ta mediciner som sänker blodtrycket i lungorna och förbättrar cirkulationen. Läkemedel som används för att behandla PH inkluderar prostacyklin, endothelinreceptorantagonister (ERAs) och phosphodiesterashämmare (PDEs). I vissa fall kan läkaren rekommendera kirurgi eller andra invasiva procedurer för att behandla PH.

Miljöbyte

Förutom medicinering finns det andra saker som du kan göra för att lindra symtomen på PH. Det inkluderar att undvika miljöer med hög luftförorening, regelbunden motion, stresshantering och god nattsömn. Det är viktigt att du pratar med din läkare om vilka livsstilsförändringar som är lämpliga för dig.

Kort om symtom

Symtom på PH inkluderar följande:

andfåddhet
trötthet
bröstsmärtor
hjärtklappning

Symtomen kan variera beroende på svårighetsgraden av sjukdomen och vad som orsakar den. Vissa personer med PH upplever inga symtom alls, medan andra kan ha allvarliga symptom som kräver medicinsk behandling.

Subgrupper av pulmonell hypertension

Utöver indelning av pulmonell arteriell hypertension och pulmonell venös hypertension så finns en indelning av pulmonell hypertension som grupper på följande sätt:

Primär pulmonell hypertension (PPH)
Sekundär pulmonell hypertension (SPH)
Idiopatisk pulmonell hypertension (IPH)

PPH är den vanligaste formen av PH och orsakas av en okänd faktor. SPH är associerad med andra sjukdomar eller medicinska tillstånd, som exempelvis systemisk lupus erythematosus eller cystisk fibros.

Symtom och tecken på pulmonell hypertension

Andnöd: Andningssvårigheter, särskilt vid ansträngning, är ett vanligt symptom på pulmonell hypertension.
Bröstsmärta: Smärta i bröstet kan orsakas av ökat tryck i lungartären som orsakar en ökad belastning på hjärtat.
Trötthet: Trötthet och svaghet är vanliga symtom på pulmonell hypertension.
Ödem (vätskeansamling): Ödem, eller svullnad, kan uppstå när det finns ett ökat tryck i lungartären som orsakar vätskeansamling i kroppen. Detta kan uppstå i buken, benen och runt halsen (halsvenstas).
Huvudvärk: Huvudvärk kan vara ett tecken på att det finns ett ökat tryck i lungartären som orsakar en ökad belastning på hjärtat.
Svimning: Svimning kan vara ett tecken på att det finns ett ökat tryck i lungartären som orsakar en ökad belastning på hjärtat.
Kollaps: Kollaps kan inträffa när det finns ett ökat tryck i lungartären som orsakar en snabb minskning av blodflödet till hjärtat och andra organ.
Hjärtpalpitationer (orgelbunden hjärtrytm): Vid högerkammar belastning kan det förekomma att individen får oregelbundne hjärtrytm med extraslag som kan upplevas av patienten.

Orsaker till pulmonell hypertension

Pulmonell arteriell hypertension beror på följande:

Idiopatisk (okänd bakomliggande orsak)
Familjär PH
Exponering till olika läkemedel eller gifter
Autoimmun sjukdomar som leder till bindvävsssjukdomar
Medfödda hjärtfel
HIV-infektion

Idiopatisk PH är en vanlig variant, dvs att man inte lyckats identifiera den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Detta ansågs vanligare förr, särskilt hos kvinnor jämfört med män.

Familjär PH och genetisk testning

Omkring 70 % av patienterna med familjär pulmonell hypertension har en mutation i genen för bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2). Över 300 sådana mutationer har identifierats. Detta möjliggör genetisk testning med rådgivning till förstagradssläktingar (barn, syskon och föräldrar). Det finns dock ett lågt värde av att genomföra genetisk testning eftersom penetransen på genen är låg.

Hjärt- och lungsjukdomar som bakomliggande orsak

En vanlig orsak till PH är hjärt- och lungsjukdomar. Dessa inkluderar hjärtsvikt, klaffsjukdomar, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) och pulmonell fibros (bindvävsutvecklande process i lungorna som påverkar lungfunktionen). Dessa sjukdomar kan skada lungkärlen, vilket leder till ett ökat blodtryck i lungorna. Unika former av högt blodtryck (atypisk hypertoni) kan ibland även påverka blodtrycket i lungkretsloppet.

Autoimmuna sjukdomar och infektioner

Andra orsaker till PH inkluderar autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus (SLE), sarkoidos och sklerodermi. Dessa sjukdomar kan skada lungkärlen och leda till PH.
Vissa läkemedel, såsom amiodaron, kan också orsaka PH. Detta läkemedel används för att behandla hjärtrytmrubbningar, men det kan skada lungkärlen och leda till PH.

Vissa infektioner, som tuberkulos och HIV, har också visat sig vara associerade med PH. Infektioner kan skada lungkärlen och leda till ett ökat blodtryck i lungorna.

Oavsett orsaken är det viktigt att identifiera och behandla PH tidigt för att minska risken för allvarliga komplikationer. Om du misstänker att du har PH bör du rådfråga din läkare om diagnos och behandling.

Hur diagnostiseras pulmonell hypertension

Ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi, UCH)

En av de vanligaste undersökningsmetoder som i princip alltid genomförs för att diagnostisera pulmonell hypertension är ekokardiografi (UCG) eftersom det är möjligt att uppskatta tryck och flöden i hjärtat och kroppens stora blodkärlen för att avgöra hur blodtrycket ser ut inuti lungorna.

Ett annat vanligt test för att diagnostisera PH är ett ekokardiogram (EKG). Ultraljudet kan även undersöka om det finns andra strukturella eller funktionella hjärtfel. Det går att se hur hjärtat pumpar, hur klaffarna arbetar och om hjärtat påverkas sekundärt av det förhöjda trycket i lungornas blodcirkulation.

Magnetkameraundersökning

Magnetkamera är en bättre en av de bästa metoderna för att uppskatta flöden och tryckförhållande inuti hjärtat och central blodkärl som går till- och från lungorna.

Ergospirometri

Detta är en funktionell undersökning som genomförs på olika mottagningar på sjukhuset, framför allt hos specialister inom klinisk fysiologi och kardiologi. Undersökningen går ut på att genomföra ett arbetsprov, dvs att individer cyklar på en träningscykel samtidigt som den är uppkopplad till ett elektrokardiogram (EKG) som mäter hjärtats elektriska aktivitet.

Samtidigt är patienten uppkopplad till en ergospirometer som mäter volymer i in- och utandning i lungorna, gasutbyte, gasblandning och syreupptagningsförmåga hos patienten.

Spirometer

Lungfunktionstest är också ett vanligt test för att diagnostisera PH. Testet mäter hur effektivt lungorna fungerar genom att mäta hur mycket syre som luften innehåller som du andas ut. Om resultaten visar att du har låg syremättnad, kan det vara ett tecken på PH.

Röntgenundersökning

Vanligtvis genomförs en röntgenundersökning av bröstkorgen.

Om du misstänker att du har PH bör du träffa en läkare så snart som möjligt för att få rätt diagnos och behandling. Genom att göra dessa tester och undersökningar kan läkaren avgöra om du har PH och vilken typ av behandling som passar dig bäst.

Hur behandlas pulmonell hypertension

Blodtryckssänkande behandling

Behandling av PH är viktig för att förhindra allvarliga komplikationer och förbättra livskvaliteten.
Behandlingen av PH är individuell och beroende på patientens specifika behov. Behandlingen kan inkludera läkemedel som sänker blodtrycket, såsom ACE-hämmare, betablockerare och prostaglandinanaloger. Dessa läkemedel kan minska belastningen på hjärtat och förbättra blodflödet genom lungorna.

Kirurgi

Om läkemedelsbehandling inte är tillräckligt effektiv, kan en patient behöva gå igenom en operation för att förbättra blodflödet genom lungorna. En vanlig operation som används för att behandla PH är ballongpulmonal angioplastik, där en ballong används för att expandera de trånga artärerna i lungorna. Denna procedure kan minska trycket i lungorna och förbättra blodflödet.

Lungtransplantation

En annan typ av behandling som används vid PH är transplantation av lungor. Lungtransplantation är en mycket invasiv procedur som endast utförs när andra behandlingsmetoder har misslyckats eller inte är lämpliga. Transplantationen innebär att patienten får ett nytt par lungor från en donator, som sedan ersätter den skadade lungan.

Miljöbyte och undvik exponering till dåliga inandningsämnen

Förutom läkemedel och kirurgi finns det andra saker som patienter med PH kan göra för att hjälpa till att förbättra deras tillstånd. Det inkluderar att undvika miljöfaktorer som rökning och passiv rökning, undvika stress och träna regelbundet. Fysisk aktivitet kan hjälpa till att styrka hjärtmuskeln och öka syresatsen i kroppen, vilket kan minska symptom på PH.

Behandling av pulmonell hypertension är viktig för att förhindra allvarliga komplikationer och förbättra livskvaliteten. Det finns många olika behandlingsalternativ som kan användas, inklusive läkemedel, kirurgi och livsstilsförändringar. Det är viktigt att diskutera dina alternativ med din läkare innan du bestämmer dig för vilken typ av behandling som är bäst för dig.

Komplikationer till pulmonell hypertension

Komplikationer av PH kan vara livshotande och inkludera följande:

hjärtsvikt
stroke
blodproppar
lungödem
plötsligt hjärtstopp

Hjärtsvikt är en av de vanligaste komplikationerna av PH. Det innebär att hjärtat inte längre kan pumpa ut tillräckligt med blod för att uppfylla kroppens behov. Symptom på hjärtsvikt inkluderar trötthet, andfåddhet och svullnad i benen. Om hjärtsvikt inte behandlas kan det leda till försämrad livskvalitet och död. Hjärtsvikt är också den vanligaste orsaken till att individen behöver hjärttransplantation. Vid svikt som uppstår initialt i höger kammare tar det inte särskilt lång tid innan även vänster hjärtkammare är drabbat och då utvecklas det som kallas för biventrikulär hjärtsvikt.
Stroke är en annan allvarlig komplikation av PH. Stroke inträffar när blodcirkulationen till hjärnan störs, vilket leder till skador på hjärnvävnad. Symptom inkluderar plötslig förlamning eller domningar, förlust av tal eller syn, yrsel och huvudvärk. Om stroke inte behandlas kan det leda till permanenta funktionshinder eller död.
Blodproppar är en annan komplikation som kan uppstå vid PH. Blodproppar bildas när blodet koagulerar inuti blodkärl och blockerar blodflödet. Blodproppar kan leda till stroke, hjärtinfarkt eller andra allvarliga problem om de inte behandlas snabbt.
Lungödem är en annan allvarlig komplikation som kan uppstå vid PH. Lungödem innebär att vatten samlas upp i lungorna, vilket gör det svårt för syret att passera genom lungorna till blodet. Symtom inkluderar andfåddhet, bröstsmärta och hosta med slem eller blodig spott. Lungödem kan vara livshotande om det inte behandlas snabbt.
Plötsligt hjärtstopp kan uppstå om det överbelastade hjärtat drabbas av en plötslig retledningsstörning (arytmi), vilket kan resultera i hjärtstillestånd.

Om du har PH är det viktigt att du tar din medicin som ordinerats av din läkare och följer deras instruktioner noggrant. Du bör också se till att du regelbundet går till läkaren för att ha ditt blodtryck kontrollerat och ta eventuella tester som rekommenderas för att upptäcka eventuella komplikationer i ett tidigt skede.

Prognosen vid pulmonell hypertension

Prognosen för personer med pulmonell hypertension beror på flera olika faktorer. Den viktigaste faktorn är orsaken till att sjukdomen utvecklats i första hand, dvs vad är den bakomliggande orsaken. Det finns tre typer av pulmonell hypertension: primär, sekundär och idiopatisk.

Primär pulmonell hypertension är den vanligaste formen.
Sekundär pulmonell hypertension är resultatet av en annan sjukdom eller skada, till exempel kronisk obstruktiv lungsjukdom eller högt blodtryck i lungorna. Idiopatisk pulmonell hypertension är den minst vanliga formen och har ingen känd orsak.
Idiopatisk – ingen känd orsak

Stadiet av sjukdomen är också viktigt för prognosen. I de tidiga stadierna av sjukdomen kan symtomen vara lindriga och det finns ofta goda chanser att bromsa eller till och med reversera sjukdomsförloppet med rätt behandling. I senare stadier kan dock symtomen bli mer uttalade och det finns mindre chanser att bromsa eller reversera sjukdomsförloppet.

Behandlingsresultaten är avgörande

Behandling är avgörande för prognosen vid pulmonell hypertension. Behandling kan innehålla läkemedel som sänker blodtrycket i lungornas kärl, läkemedel som förbättrar hjärtfunktionen, syresättning eller kirurgi för att expandera lumen i de drabbade kärlen.

Om behandlingen är effektiv kan det leda till att symtomen minskar och livskvaliteten förbättras. Prognosen vid pulmonell hypertension beror på många olika faktorer, inklusive typ av sjukdom, stadiet av sjukdomen och den behandling som erbjuds.

Genom att ta reda på vilken typ av sjukdom som diagnostiserats, vilket stadie den befinner sig i och vilken behandling som erbjuds kan läkaren ge en mer exakt prognos om hur patientens framtid ser ut

Differentialdiagnoser till pulmonell hypertension

Differentialdiagnoserna för pulmonell hypertension inkluderar andra sjukdomar som har liknande symptom, men som inte är direkt relaterade till PH. Till exempel kan vissa former av hjärtsjukdomar, såsom högt blodtryck eller hjärtsvikt, orsaka symtom som liknar PH. Andra differentialdiagnoser inkluderar astma, lunginflammation och andra lungproblem som kan leda till högt blodtryck i lungornas kärl.

För att ställa en diagnos måste läkaren göra en omfattande medicinsk historia och fysisk undersökning av patienten. De kan också använda olika tester för att utesluta andra sjukdomar som kan ha liknande symptom. Dessa tester inkluderar röntgenundersökningar såsom ekokardiografi, datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI).

Läkaren kan också ta prover av blod eller sputum för att utesluta infektioner eller andra problem med lungorna. Differentialdiagnoser för pulmonell hypertension är viktiga eftersom de kan hjälpa läkare att ställa rätt diagnos och börja behandlingen så snart som möjligt.

Om läkaren misstänker att patienten har PH, bör de undersöka patienten noggrant för att utesluta andra sjukdomar som kan ha liknande symptom. Genom att göra detta kan de avgöra om patienten verkligen har PH eller om det finns någon annan orsak till deras symtom.

Förslag