Progressiv supranukleär pares

3 min läsning

Progressiv supranukleär pares

Innehåll

  1. Översikt
  2. Symtom
  3. Diagnos
  4. Behandling

Progressiv supranukleär pares (PSP) är ett sällsynt progressivt tillstånd som kan orsaka problem med balans, rörelse, syn, tal och sväljning.

Det orsakas av att allt fler hjärnceller skadas över tid.

PSP Association uppskattar att det finns omkring 4 000 personer med PSP som bor i Sverige.

Men det är tänkt att den sanna siffran kan vara mycket högre eftersom många fall kan vara feldiagnostiserade.

De flesta fall av PSP utvecklas hos personer som är över 60 år.

Vad orsakar PSP?

PSP uppstår när hjärnceller i vissa delar av hjärnan skadas som ett resultat av en uppbyggnad av ett protein som kallas tau.

Tau förekommer naturligt i hjärnan och brukar brytas ner innan den når höga nivåer.

Hos personer med PSP bryts det inte ner ordentligt och bildar skadliga klumpar i hjärnceller.

Mängden onormal tau i hjärnan kan variera mellan personer med PSP, liksom placeringen av dessa klumpar. Detta innebär att tillståndet kan ha ett brett spektrum av symtom.

Villkoret har kopplats till förändringar i vissa gener, men dessa genetiska fel ärvs inte och risken för andra familjemedlemmar, inklusive barn eller syskon till någon med PSP, är mycket låg.

PSP-symtom Symtomen

på PSP blir vanligtvis gradvis sämre med tiden.

Först kan de likna några andra förhållanden, vilket gör det svårt att diagnostisera tidigt.

Några av de viktigaste symptomen på PSP är:

  • problem med balans och rörlighet, inklusive frekventa beteendeförändringar
  • , såsom irritabilitet eller apati (bristande intresse)
  • muskelstelhet
  • ,

  • oförmåga att kontrollera ögon- och ögonlocksrörelser, inklusive fokus på specifika föremål eller titta upp eller ner på något
  • långsamt, tyst eller sluddrigt tal
  • svårigheter att svälja (dysfagi)
  • långsamhet i tanken och vissa minnesproblem

Den hastighet med vilken symtomen utvecklas kan variera kraftigt från person till person.

Läs mer om symtomen på PSP.

Diagnostisera PSP

Det finns inget enda test för PSP. Istället är diagnosen baserad på mönstret av dina symtom.

Din läkare kommer att försöka utesluta andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom, såsom Parkinsons sjukdom.

Det stora antalet möjliga symtom på PSP gör det också svårt att diagnostisera korrekt och kan innebära att det tar ett tag att få en definitiv diagnos.

Du kan behöva ha en hjärnskanning för att leta efter andra möjliga orsaker till dina symtom, samt test av ditt minne, koncentration och förmåga att förstå språk.

Diagnosen måste göras eller bekräftas av en konsult med expertis inom PSP. Detta kommer vanligtvis att vara en neurolog (en specialist i förhållanden som påverkar hjärnan och nerverna).

Läs mer om hur PSP diagnostiseras.

Behandlingar för PSP

Det finns för närvarande inget botemedel mot PSP, men forskningen fortsätter med nya behandlingar som syftar till att lindra symtomen och förhindra att tillståndet förvärras.

Behandlingen fokuserar för närvarande på att lindra symtomen samtidigt som man försöker se till att någon med PSP har bästa möjliga livskvalitet..

Eftersom någon med PSP kan påverkas på många olika sätt, tillhandahålls vård och vård av ett team av vårdpersonal som arbetar tillsammans.

Behandlingen kommer att skräddarsys för att möta varje individs behov:

  • medicinering för att förbättra balansen, stelhet och andra symtom
  • sjukgymnastik för att hjälpa till med rörelse och balansera svårigheter
  • tal och språkterapi för att hjälpa till med tal eller svälja problem
  • yrkesmässig terapi för att förbättra kompetensen som behövs för dagliga aktiviteter
  • botox (botulinumtoxininjektioner) eller speciella glasögon för att hjälpa till med ögonproblem
  • matningsrör för att hantera dysfagi och undvika undernäring eller uttorkning

Läs mer om hur PSP behandlas.

Outlook

Det finns för närvarande inget som kan göras för att stoppa PSP gradvis försämras, även om forskning om nya behandlingar ger hopp om att detta kan vara möjligt i framtiden.

God vård och hjälp kan hjälpa någon med PSP att vara mer oberoende och njuta av en bättre livskvalitet, men tillståndet kommer så småningom att sätta dem i riskzonen för allvarliga komplikationer.

Det är en bra idé att tala med din läkare om vad du vill hända när tillståndet når detta stadium.

Svårigheter att svälja kan orsaka kvävning eller inandning av mat eller vätska i luftvägarna. Detta kan leda till lunginflammation, vilket kan vara livshotande.

Hjälp från en tal- och språkterapeut i ett tidigt skede kan minska denna risk så länge som möjligt.

Som ett resultat av dessa komplikationer är den genomsnittliga livslängden för någon med PSP cirka 6 eller 7 år från när symtomen börjar.

Men det kan vara mycket längre, eftersom tidsintervallet varierar från person till person.

Information om dig

Om du har PSP kommer ditt kliniska team att vidarebefordra information om dig till National Congenital Anomali and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).

Detta hjälper forskare att leta efter bättre sätt att förebygga och behandla detta tillstånd. Du kan när som helst välja bort registret.

Läs mer om registret

Sidan senast granskad: 27 juli 2018
Nästa uppdatering: 27 juli 2021

  • Nästa:Symptom

Skriv ett svar

Your email address will not be published.

Senaste av Blog

Har du diabetes, övervikt eller fetma?

Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

Nu med Blodsockerkit!