Pemphigus vulgaris

3 min läsning

Pemphigus vulgaris

Content

  1. Overview
  2. Treatment

Pemphigus vulgaris (PV) är ett sällsynt och allvarligt (potentiellt livshotande) tillstånd som orsakar smärtsamma blåsor att utvecklas på huden och slemhinnan i munnen, näsan, halsen och könsorganen..

Blåsorna är ömtåliga och kan lätt brista upp, lämnar områden av rå, oläkta hud som är mycket smärtsamma och kan sätta dig i riskzonen för infektioner.

Det finns för närvarande inget botemedel mot pemfigus vulgaris, men behandling kan hjälpa till att hålla symptomen under kontroll.

Villkoren kan påverka människor i alla åldrar, inklusive barn, men de flesta fall utvecklas hos äldre vuxna mellan 50 och 60 år. Det är inte smittsamt och kan inte överföras från en person till en annan.

Symptom på pemfigus vulgaris

Blåsorna utvecklas vanligtvis i munnen först, innan de påverkar huden några veckor eller månader senare.

Kredit:

Alamy Stock Foto

Det kan finnas tillfällen då blåsorna är svåra (flare-ups), följt av perioder när de läker och blekna (remission). Det är omöjligt att förutsäga när detta kan hända och hur allvarliga utsvängningarna kommer att bli.

Blåsor i munnen blir ofta smärtsamma sår, vilket kan göra att äta, dricka och borsta tänderna mycket svårt. Rösten kan bli hes om blåsorna sprider sig till röstlådan (struphuvudet).

Sår på huden kan förenas för att bilda stora områden av smärtsam, rå hud, innan skorpa över och bilda sårskorpor. De lämnar vanligtvis inga ärr, även om den drabbade huden ibland kan bli permanent missfärgad.

Förutom att få blåsor i munnen kan de också utvecklas i andra delar av matsmältningssystemet, inklusive näsa, hals, anus, könsorgan och vagina.. Det tunna membranet som täcker ögonets framsida och insidan av ögonlocken (konjunktiva) kan också påverkas.

När ska du få medicinsk rådgivning

Kontakta din läkare om du har svåra eller ihållande blåsor eller sår i munnen eller på huden.

Det är osannolikt att du kommer att ha pemfigus vulgaris, men det är en bra idé att få dina symptom utcheckade.

Om din läkare tror att dina symtom kan orsakas av ett allvarligt tillstånd som pemphigus vulgaris, kan de hänvisa dig till en hudläkare (hudspecialist) för vissa tester.

Hudläkaren kommer att undersöka din hud och mun och kan ta bort ett litet prov (biopsi) från det drabbade området så att det kan analyseras i ett laboratorium. Detta kan bekräfta om du har pemphigus vulgaris.

Ett blodprov kan också användas för att kontrollera antikroppar (infektionskämpande proteiner) i blodet, för att bekräfta diagnosen.

Vad orsakar pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris är ett autoimmun tillstånd. Detta innebär att något går fel med immunsystemet (kroppens försvar mot infektion) och det börjar attackera frisk vävnad.

I pemphigus vulgaris, angriper immunsystemet celler som finns i ett djupt lager av hud, liksom celler som finns i slemhinnan (den skyddande slemhinnan i munnen, näsborrarna, halsen, könsorganen och anus). Detta orsakar blåsor att bildas i den drabbade vävnaden.

Det är oklart vad som orsakar immunsystemet att gå fel på detta sätt. Vissa gener har kopplats till en ökad risk för pemphigus vulgaris, men det tenderar inte att springa i familjer.

Behandlingar för pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris är ett långvarigt (kroniskt) tillstånd som inte kan botas.

Symtomen kan dock ofta kontrolleras med hjälp av en kombination av läkemedel som hjälper till att stoppa immunsystemet att attackera kroppen.

De flesta människor börjar med att ta höga doser av steroidmedicin (kortikosteroider) i några veckor eller månader. Detta hjälper till att stoppa nya blåsor bildas och tillåter befintliga att läka.

För att minska risken för biverkningar av steroider, dosen minskas gradvis och en annan medicin som minskar aktiviteten av immunsystemet tas liksom steroid.

Det kan så småningom vara möjligt att sluta ta mediciner för pemphigus vulgaris om symtomen inte kommer tillbaka, även om många människor behöver pågående behandling för att förhindra uppblossningar.

Läs mer om behandling av pemfigus vulgaris.

Risken för infekterade blåsor

Det finns stor risk för att blåsor orsakade av pemfigus vulgaris blir smittade, så det är viktigt att hålla utkik efter tecken på infektion.

Tecken på en infekterad blister kan inkludera:

  • huden blir smärtsam och varm
  • gul eller grön pus i blåsorna
  • röda ränder som leder bort från blåsorna

Ignorera inte dessa tecken — en infekterad blister kan potentiellt leda till en mycket allvarlig infektion om vänster obehandlad. Kontakta din läkare eller hudläkare för råd direkt.

Hjälp och stöd

Att höra att du har ett sällsynt, allvarligt tillstånd kan vara en förvirrande, skrämmande och ibland ensam upplevelse.

Det kan hjälpa till att ta reda på så mycket du kan om tillståndet och hur man bäst klarar det.

Ett bra ställe att börja är Pemphigus Vulgaris Network, en brittisk stödgrupp för personer med pemphigus vulgaris.

SKR stöd finns också för att hjälpa dig att hantera de fysiska och känslomässiga effekterna av att leva med långvarig smärta.

Läs mer om att leva med smärta.

Uppdaterad: 2 oktober 2018
Nästa uppdatering: 2 oktober 2021

  • Nästa: Treatment

Skriv ett svar

Your email address will not be published.

Senaste av Blog

Har du diabetes, övervikt eller fetma?

Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

Nu med Blodsockerkit!