Nefrotiskt syndrom hos barn

6 min läsning

Nefrotiskt syndrom hos barn

Nefrotiskt syndrom är ett tillstånd som orsakar njurarna att läcka stora mängder protein i urinen. Detta kan leda till en rad problem, inklusive svullnad av kroppsvävnader och större chans att fånga infektioner.

Även om nefrotiskt syndrom kan påverka människor i alla åldrar, är det oftast först diagnostiseras hos barn mellan 2 och 5 år. Det påverkar fler pojkar än flickor.

Cirka 1 av 50 000 barn diagnostiseras med tillståndet varje år.

Det tenderar att vara vanligare i familjer med en historia av allergier eller de av asiatisk bakgrund, även om det är oklart varför.

Symptomen på nefrotiskt syndrom kan vanligtvis kontrolleras med steroidmedicinering.

De flesta barn med nefrotiskt syndrom svarar bra på steroider och är inte i riskzonen för njursvikt.

Men ett litet antal barn har ärvt (medfödd) nefrotiskt syndrom och brukar göra mindre bra. De kan så småningom ha njursvikt och behöver en njurtransplantation.

Vilka problem kan det orsaka?

De flesta barn med nefrotiskt syndrom har tider när deras symtom är under kontroll (remission), följt av tider när symtomen återkommer (återfall).

I de flesta fall blir återfall mindre frekventa när de blir äldre och stannar ofta vid sina sena tonåringar.

Några av de viktigaste symptomen i samband med nefrotiskt syndrom är:

  • svullnad — den låga nivån av protein i blodet minskar flödet av vatten från kroppens vävnader tillbaka in i blodkärlen, vilket leder till svullnad (ödem). Svullnad är vanligtvis först märkt runt ögonen, sedan runt underbenen och resten av kroppen.
  • infektioner — antikroppar är en specialiserad grupp av proteiner i blodet som hjälper till att bekämpa infektioner. När dessa går förlorade är barn mycket mer benägna att få infektioner.
  • urinförändringar — ibland kan de höga halterna av protein som förs in i urinen orsaka att det blir skummande. Vissa barn med nefrotiskt syndrom kan också passera mindre urin än vanligt under återfall.
  • blodproppar — viktiga proteiner som hjälper till att förhindra blodproppar kan svimmade i urinen hos barn med nefrotiskt syndrom. Detta kan öka risken för potentiellt allvarliga blodproppar. Under ett återfall blir blodet också mer koncentrerat, vilket kan leda till koagulering.

Orsaker till nefrotiskt syndrom

De flesta barn med nefrotiskt syndrom har ”minimal förändring sjukdom”. Detta innebär att deras njurar verkar normala eller nästan normala om ett vävnadsprov studeras under ett mikroskop.

Men förändringar i vävnadsprovet kan ses om det studeras under ett extremt kraftfullt elektronmikroskop.

Orsaken till minimal förändring sjukdom är okänd.

Nefrotiskt syndrom kan ibland uppstå som ett resultat av ett njurproblem eller ett annat tillstånd, såsom:

  • glomeruloskleros — när insidan av njuren blir ärrad
  • glomerulonefrit — inflammation inuti njuren
  • en en infektion — såsom HIV eller hepatit
  • lupus
  • diabetes
  • sicklecellanemi
  • i mycket sällsynta fall, vissa typer av cancer — såsom leukemi, multipelt myelom eller lymfom

Dessa problem tenderar att vara vanligare hos vuxna med nefrotiskt syndrom.

Diagnostisera nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom kan vanligtvis diagnostiseras efter doppning av en mätsticka i ett urinprov.

Om det finns stora mängder protein i en persons urin, kommer det att ske en färgförändring på pinnen.

Ett blodprov som visar en låg nivå av ett protein som kallas albumin kommer att bekräfta diagnosen.

I vissa fall, när den initiala behandlingen inte fungerar, kan ditt barn behöva en njurbiopsi.

Detta är när ett mycket litet prov av njurvävnad avlägsnas med hjälp av en nål så att det kan studeras under ett mikroskop.

Hantering av nefrotiskt syndrom

Den huvudsakliga behandlingen för nefrotiskt syndrom är steroider, men ytterligare behandlingar kan också användas om ett barn utvecklar signifikanta biverkningar.

De flesta barn har återfall tills deras sena tonåringar och behöver ta steroider när dessa uppstår.

Ditt barn kan remitteras till en njurspecialist (barnnephrologist) för test och specialistbehandling.

Steroider

Barn som diagnostiserats med nefrotiskt syndrom för första gången ordineras normalt minst en 4-veckors kurs av steroidläkemedlet prednisolon, följt av en mindre dos varannan dag i 4 veckor. Detta förhindrar att protein läcker ut från ditt barns njurar in i urinen.

När prednisolon ordineras under korta perioder, finns det vanligtvis inga allvarliga eller långvariga biverkningar, även om vissa barn kan uppleva:

  • ökad aptit
  • viktökning
  • röda kinder
  • humörförändringar

De flesta barn svarar bra på behandling med prednisolon, med proteinet försvinner ofta ur urinen och svullnaden går ner inom några veckor. Denna period är känd som remission.

Diuretika

Tabletter som hjälper dig att kissa mer (diuretika) kan också ges för att minska vätskeansamling. De arbetar genom att öka mängden urin som produceras.

Penicillin

Penicillin är ett antibiotikum som kan ordineras under skov för att minska risken för infektion.

Förändringar i kosten

Du kan rådas att minska mängden salt i ditt barns kost för att förhindra ytterligare vätskeansamling och ödem.

Detta innebär att man undviker bearbetade livsmedel och inte tillsätter salt till vad du äter.

Få tips om hur man skär ner på salt

Vaccinationer

Barn med nefrotiskt syndrom rekommenderas att ha pneumokockvaccinet.

Vissa barn kan också rekommenderas att vaccinera varicella (vattkoppor) mellan återfall.

Levande vacciner, såsom MMR, vattkoppor och BCG, ska inte ges medan ditt barn tar mediciner för att kontrollera sina symtom.

Ytterligare medicinering

Andra läkemedel kan användas tillsammans med eller i stället för steroider om ditt barns remission inte kan upprätthållas med steroider eller om de upplever betydande biverkningar.

Ytterligare läkemedel som kan användas inkluderar:

  • levamisol
  • cyklofosfamid
  • ciklosporin
  • takrolimus
  • mykofenolat
  • rituximab

Albumin infusioner

Det

mesta av proteinet som förlorats vid nefrotiskt syndrom är en typ som kallas albumin.

Om ditt barns symtom är svåra kan de komma in på sjukhus för att få albumininfusioner.

Albumin tillsätts långsamt i blodet under några timmar genom ett tunt plaströr som kallas en kanyl, som sätts in i en av venerna i armen.

Ta hand om ditt barn hemma

Om ditt barn har diagnostiserats med nefrotiskt syndrom måste du dagligen övervaka deras tillstånd för att kontrollera tecken på återfall.

Du måste använda en mätsticka för att testa ditt barns urin för protein första gången de urinerar varje dag.

Resultaten av ett mätstickstest registreras som antingen:

  • negativt — 0 mg proteinuri per decilitre urin (mg/dl)
  • spår — 15 till 30 mg/dl
  • 1+ — 30 till 100 mg/dl
  • 2+ — 100 till 300 mg/dl
  • 3+ — 300 till 1 000mg/dl
  • 4+ — över 1 000mg/dl

varje dag måste skrivas ner i en dagbok för din läkare eller specialistsjuksköterska att granska under dina öppenvårdsmottagningar.

Du bör också notera dosen av alla mediciner de tar och eventuella andra kommentarer, till exempel om ditt barns sjukdomskänsla.

Om mätstickan visar 3+ eller mer protein i urinen i 3 dagar i rad betyder det att ditt barn får ett återfall..

Om detta händer, måste du antingen följa de råd som ges om att starta steroider eller kontakta din läkare.

Du bör omedelbart kontakta läkare om

  • ditt barn har kommit i kontakt med någon som har vattkoppor eller mässling och din läkare har sagt att ditt barn inte är immunt mot dessa sjukdomar
  • ditt barn är sjuk eller har feber
  • ditt barn har diarré och kräks

Medfödd nefrotiskt syndrom

Medfödd nefrotiskt syndrom orsakas vanligtvis av en ärftlig defekt gen.

För att villkoret ska överföras till ett barn måste båda föräldrarna ha en hälsosam kopia av genen och en felaktig.

Det betyder att de inte har nefrotiskt syndrom själva, men det finns en chans att alla barn de har kommer att utveckla tillståndet..

Behandling av medfödd nefrotiskt syndrom

Om ditt barn har medfödd nefrotiskt syndrom behöver de ofta albumininfusioner för att hjälpa dem att växa och utvecklas normalt. Detta kräver ofta en vistelse på sjukhus.

Ibland kan föräldrar utbildas för att administrera behandlingen hemma.

Ditt barn kommer att granskas regelbundet på en klinik, där deras blodtryck, tillväxt, vikt, njurfunktion och benhälsa kommer att övervakas.

Det kan vara svårt för föräldrar att bestämma vilket alternativ som är bäst, så du bör prata med din läkare om fördelarna och nackdelarna med sjukhusbaserad och hembaserad behandling.

Dialys och njurtransplantation

I vissa fall kan din läkare rekommendera operation för att avlägsna 1 eller båda av ditt barns njurar.

Detta förhindrar att proteiner försvinner i ditt barns urin och minskar risken för potentiellt allvarliga problem, såsom blodproppar.

Om båda njurarna behöver tas bort, behöver ditt barn dialys. Dialys är där en maskin replikerar njurfunktionen, från tidig ålder tills de kan få en njurtransplantation.

En person behöver bara 1 njure för att överleva, så en levande person kan donera en njure. Helst bör detta vara en nära släkting.

Läs mer om njurtransplantationer

Sidan senast recenserad: 28 februari 2019
Nästa recension: 28 februari 2022

Skriv ett svar

Your email address will not be published.

Senaste av Blog

Har du diabetes, övervikt eller fetma?

Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

Nu med Blodsockerkit!