Myastenia gravis

Myastenia gravis är en autoimmun sjukdom där De muskler som vi styr frivilligt lättare blir uttröttade. De muskler som påverkas mest är de som vi använder oftast. Oftast kommer de första symtomen kring ögonen med dubbelseende eller hängande ögonlock. Myastenia gravis beror inte på att ens muskler är svaga utan snarare att nervsystemet inte klarar av att aktivera musklerna. Myastenia gravis är en allvarlig sjukdom som kan ge dödliga konsekvenser om det inte behandlas rätt. Man kan minska symtomen med läkemedel och i vissa fall kan man kirurgiskt också lindra sjukdomen. 

Vad är myastenia gravis?

Myastenia gravis är en sjukdom där man snabbt blir uttröttad i muskler som vi styr frivilligt. Detta beror på att kroppen immunförsvar har bildat antikroppar som attackerar de nervcellerna som aktiverar musklerna. Detta är en så kallad autoimmun sjukdom. För kvinnor så debuterar sjukdomen oftast innan 40 och för män så kommer den oftast efter 60. Myastenia gravis är en mycket sällsynt sjukdom som drabbar 1 per 100 000 varje år. Sjukdomens symtom kommer oftast långsamt och kan därför ibland missas och mistas för t.ex. åldrande. Eftersom att sjukdomen ger symtom när muskler är uttröttade så kommer oftast symtomen först senare på dagen eller efter en längre ansträngning av en viss muskel. Därför kan man i perioder inte ha några problem alls och ibland ha stora problem.

Symtom

Myastenia gravis kan ge många olika symtom på många olika platser i kroppen. Detta beror på att alla frivilliga muskler är drabbade. De flesta musklerna använder vi inte så ofta per dag men vissa använder vi nästan ständigt. Exempel på detta är t.ex. ögonmusklerna som rör på ögat, under dag tid är de nästan ständigt aktiva. Andningsmuskler och sväljmuskler är också exempel på muskler som ofta är aktiva. Symtomen kommer efter att man har använt muskeln under en längre tid, därför är man oftast symtomfri på morgonen och framåt eftermiddagen kommer mer symtom, detta är dock individuellt. Vanliga symtom innefattar

• Dubbelseende
• Hängande ögonlock
• Sväljsvårigheter
• Inkontinens för urin, gas och avföring.
• Talsvårigheter beroende på problem att göra ljud. grötigt tal.
• Problem att hålla huvudet rakt
• Svårt att hålla uppe armar under längre tid t.ex. vid hårtvätt

När ska man söka vård?

Om du upplever symtom som låter som de ovan så kan du först uppsöka din vårdcentral och beskriva dina besvär. Vårdcentralsläkaren kan då undersöka dig och skriva en remiss till en specialist inom neurologin (läran om nerver och hjärnan). 

Hos Neurologen

En neurolog kan undersöka dig noggrant för att se om du har myastenia gravis. Detta görs genom flera olika metoder. En vanlig metod är att du får upprepa vissa rörelser flera gånger medans läkaren inspekterar dig och ser om rörelserna blir svagare. Upprepade undersökningar av ens reflexer är också vanlig. 

Om du har problem med hängande ögonlock så kan läkaren testa att lägga en ispåse mot ögonlocket för att se om detta minskar dina besvär. Om det hjälper så har du sannolikt myastenia gravis men om det inte hjälper så utesluter det inte myastenia gravis. 

En annan undersökning är att du får en spruta med läkemedel mot myastenia gravis och ser om du förbättras, detta läkemedel är snabbverkande så du ska bli förbättrad inom några minuter. 

Andra undersökningar inkluderar röntgen, blodprov och avancerad nervundersökningar hos en klinisk fysiolog. 

Orsak och bakgrund

För att förstå varför man får myastenia gravis och hur sjukdomen fungerar så behöver man ha lite bakgrundskunskap om musklernas styrning och immunförsvaret. Nedan följer en grundläggande förklaring av detta.

Musklernas styrning

Kroppen består av många olika muskler som vi kan använda för att göra massor av olika rörelser, många av musklerna styr vi själva genom vår hjärna. Hjärnan skickar ut signaler via nervceller som då skickar ut signalen till muskeln. När nerven når fram till muskeln så finns det en så kallad muskeländplatta. Detta är en station som översätter den elektriska signalen från hjärnan till en kemisk signal som muskeln kan reagera på. Detta görs genom att muskeländplattan släpper ut Acetylkolin som då hittar till muskeln där den har molekyler som kan avläsa acetylkolin (receptorer). När dessa molekyler känner av acetylkolin så kommer muskeln att röra på sig. Muskeländplattan har alltid ett lager av acetylkolin så att den ska kunna skicka ut det för att dra ihop muskeln.

Autoimmunitet

Kroppens immunförsvar skyddar oss mot många olika hot och kan anpassa sig efter vad som än kommer i kontakt med kroppen. För att vi ska kunna skapa ett specifikt försvar mot sjukdomar så har vi det specifika immunförsvaret, detta är T och B celler som kan skapa unikt försvar mot främmande hot. Detta kan vara t.ex. genom antikroppar mot ett visst ämne eller T-celler som attackerar ämnet. 

Vissa personer får dock problem med att det specifika immunförsvaret skapar försvar mot något ämne i kroppen, detta gör att immunförsvaret kommer attackera den delen. Detta kan ge många olika sjukdomar som sköldkörtelproblem eller reumatism. I myastenia gravis är det just detta som är problemet där kroppen har bildat antikroppar mot ämnen i muskeländplattan.

Autoimmunitet på muskeländplattan

Det som händer vid myastenia gravis är då att kroppen skapar antikroppar som attackerar muskeländplattan. Antikropparna förstör receptorerna som känner av acetylkolin. Detta gör att man behöver en större mängd acetylkolin för att muskeln ska dra ihop sig. Detta gör i sin tur att lagret av acetylkolin i muskeländplattan kan ta slut  efter man har aktiverat ihopdragning av muskeln flera gånger och då kan man inte längre släppa ut tillräckligt med acetylkolin för att dra ihop muskeln. Detta ger uttröttbarheten av muskler som vi ser vid myastenia gravis.

Brässen

Brässen är ett organ som sitter i mitten av bröstkorgen. Brässens uppgift är att hjälpa barn att utveckla sitt immunförsvar och bygga upp ett bra grundskydd. När man blir vuxen så blir brässen liten och inaktiv då immunförsvaret redan är utvecklat. Man har sett att vissa med myastenia gravis har en förstorad bräss och 10% har en ofarlig tumör i brässen. Vi är inte helt säkra på brässens roll i myastenia gravis men man har sett att symtomen kan minska hos vissa om man opererar bort brässen.

Behandling

Behandlingen av myastenia gravis beror på vilka symtom man har allvarlighet grad och vilken typ av myastenia gravis som man har. Men i stora drag finns det tre grupper av behandling av myastenia gravis. Acetylkolin påverkande läkemedel, immunförsvars läkemedel samt kirurgi

Acetylkolin

Acetylkolin, ämnet som drar ihop musklerna, kan påverkas genom läkemedel. Det vanligaste är så kallad acetylkolinesterashämmare. Detta är läkemedel som som gör att acetylkolin som släpps inte bryts ner lika snabbt vilket gör att en mindre mängd acetylkolin kan ge en större effekt på muskeln och därför tar det inte slut lika fort och då blir man inte lika fort uttröttad i musklerna.

Dessa läkemedel är effektiva men man behöver ta dem många gånger per dag då de fort går ur ens system. Hur mycket man behöver och hur ofta är personligt men det är normalt att ta läkemedlet 4-6 gånger per dag. Man behöver inte ta läkemedel under natten då man inte är i lika stort behov av musklerna då.

Exempel på läkemedel som är acetylkolinesterashämmare är Mestinon och Mytelase. 

Immunologiska läkemedel

Eftersom att myastenia gravis beror på en felaktig funktion i immunförsvaret så kan man använda läkemedel som minskar immunförvarets funktion. Ett exempel på detta är kortison, här kan man få kurer på några månader som kan lindra symtom. Man ska dock vara försiktig med långvarig användning av kortison då det t.ex. kan ge benskörhet och magsår. 

Det finns också moderna läkemedel som minskar immunförsvarets funktion såsom Imurel, sandimmun och rituximab. Dessa läkemedel finns både som tabletter och injektioner. Dessa används i svårare fall av myastenia gravis. 

Kirurgi

Man har sett att det kan finnas förändringar av brässen vid myastenia gravis. Man kan operera bort brässen i svårare fall av myastenia gravis och få symtomlindring. Vissa personer kan t.om. slippa medicinering efter kirurgi. Notera dock att effekten av kirurgi kan ta flera år innan det ger lindring. 

I vissa lindriga fall där man bara har hängande ögonlock så kan en plastikkirurg åtgärda detta och hjälpa ögonen att hålla sig öppna. 

Prognos och komplikationer

Myastenia gravis är en kronisk sjukdom vilket innebär att man får leva med den livet ut. Den tenderar också att bli värre över tid. Men behandlingen som finns idag brukar vara effektiv och man kan därför leva med det länge. Det finns dock vissa komplikationer som är allvarliga och kräver att man är uppmärksam på dem.

Myasten kris

Detta är en fruktad komplikation som drabbar de personer som har den mest allvariga formen av myastenia gravis. Här så får man en snabb försämring över någon dag där man blir svag i svalgmuskler och andningsmuskler. Detta kan utlösas av en infektion eller komma av sig själv. När detta sker är det viktigt att uppsöka sjukvård då man kan få problem att syresätta sig själv. Det är också viktigt att man INTE försöker ta extra mycket av sina läkemedel mot myastenia gravis, detta då överdos av dessa också är allvarligt och kan försämra tillståndet. Vid en myasten kris så blir man inlagd på sjukhus och ibland behöver man ligga på intensivvård för att upprätthålla andningen.