Mastocytos

3 min läsning

Mastocytos

Innehåll

  1. Översikt
  2. Symptom
  3. Behandling

Mastocytos är ett sällsynt tillstånd som orsakas av ett överskott av mastceller som samlas i kroppens vävnader.

Det finns två huvudtyper av mastocytos:

  • kutan mastocytos, som främst drabbar barn— där mastceller samlas i huden, men inte finns i stort antal någon annanstans i kroppen
  • systemisk mastocytos, som främst drabbar vuxna— där mastceller samlas i kroppsvävnader, såsom hud, inre organ och ben

Det finns också flera subtyper av systemisk mastocytos, beroende på symptomen.

Mastceller

Mastceller produceras i benmärgen, den svampiga vävnaden som finns i vissa benens ihåliga centrum och lever längre än normala celler. De är en viktig del av immunsystemet och hjälper till att bekämpa infektioner.

När mastceller detekterar ett ämne som utlöser en allergisk reaktion (ett allergen), frigör de histamin och andra kemikalier i blodet.

Histamin gör blodkärlen expandera och den omgivande huden kliar och svullna. Det kan också skapa en uppbyggnad av slem i luftvägarna, som blir smalare.

Symtom på mastocytos

Symptomen på mastocytos kan variera beroende på typ.

Kutan mastocytos

Det vanligaste symptomet på kutan mastocytos är onormal tillväxt (lesioner) på huden, såsom stötar och fläckar, som kan bildas på kroppen och ibland blåsor.

Systemisk mastocytos

Vissa personer med systemisk mastocytos kan uppleva episoder av svåra symtom som varar 15-30 minuter, ofta med specifika utlösare som fysisk ansträngning eller stress. Många människor har inga problem.

Under en episod kan du få:

  • hudreaktioner — såsom klåda och rodnad
  • i

  • tarmen — såsom sjuk och diarré
  • ,

  • muskel- och ledsmärta
  • humörförändringar, huvudvärk och trötthet (trötthet)

Det finns 3 subtyper av systemisk mastocytos. De är:

  • indolent mastocytos — symtomen är vanligtvis milda till måttliga och varierar från person till person; indolent mastocytos står för cirka 90% av vuxna systemiska mastocytos fall
  • aggressiv mastocytos — där mastceller förökar sig i organ, såsom Symtomen är mer omfattande och allvarliga, även om hudskador är mindre vanliga
  • systemiska mastocytos med associerad blodsjukdom (hematologisk) — där ett tillstånd som påverkar blodcellerna, såsom kronisk leukemi, också utvecklas

Allvarlig allergisk reaktion

Personer med mastocytos har en ökad risk att utveckla en allvarlig och livshotande allergisk reaktion. Detta kallas anafylaxi.

Den ökade risken för anafylaxi orsakas av det onormalt höga antalet mastceller och deras potential att frigöra stora mängder histamin i blodet.

Om du eller ditt barn har mastocytos, kan du behöva bära en adrenalin auto-injektor, som kan användas för att behandla symptomen på anafylaxi.

Läs mer om symptomen på mastocytos.

Orsaker till mastocytos

Orsaken eller orsakerna till mastocytos är inte helt kända, men det tros finnas ett samband med en förändring av gener som kallas KIT mutationen.

KIT-mutationen gör mastcellerna känsligare för effekterna av ett signalprotein som kallas stamcellsfaktor (SCF)..

SCF spelar en viktig roll för att stimulera produktionen och överlevnaden av vissa celler, såsom blodkroppar och mastceller, inuti benmärgen.

I ett fåtal fall av mastocytos verkar KIT mutationen överföras genom familjer.. Men i de flesta fall sker mutationen utan uppenbar anledning.

Diagnostisera mastocytos

En fysisk undersökning av huden är det första steget i att diagnostisera kutan mastocytos.

Ditt barns hudläkare eller hudspecialist (hudläkare) kan gnugga de drabbade områdena i huden för att se om de blir röda, inflammerade och kliande. Detta är känt som Darier tecken.

Det är vanligtvis möjligt att bekräfta en diagnos genom att utföra en biopsi, där ett litet hudprov tas och kontrolleras för mastceller.

Följande tester används ofta för att leta efter systemisk mastocytos:

  • blodprov — inklusive en fullständig blodräkning (FBC) och mätning av blodtryptasnivåer
  • en ultraljudsskanning för att leta efter förstorad lever och mjälte om det verkar troligt
  • en DEXA scan för att mäta ben densitet
  • ett benmärgsbiopsitest — där en lokalbedövning används och en lång nål förs in genom huden in i benet under, vanligtvis i bäckenet

En diagnos av systemisk mastocytos görs vanligen genom att man upptäcker typiska förändringar på en benmärgsbiopsi.

Behandling av mastocytos

Det finns inget botemedel mot mastocytos, så syftet med behandlingen är att försöka lindra symtomen.

Behandlingsalternativ beror på typen av mastocytos och svårighetsgraden av symtomen.

Milda till måttliga fall av kutan mastocytos kan behandlas med steroidkräm (topikala kortikosteroider) under en kort tid.

Steroid kräm minskar antalet mastceller som kan frigöra histamin och utlösa svullnad (inflammation) i huden.

Antihistaminer kan också användas för att behandla symptomen på kutan eller indolent mastocytos, såsom röd hud och kliande.

Antihistaminer är en typ av medicin som blockerar effekterna av histamin och används ofta för att behandla allergiska tillstånd.

Läs mer om behandling av mastocytos.

Komplikationer av mastocytos

Hos barn förbättras symtomen på kutan mastocytos vanligtvis över tiden, men förblir stabila hos vuxna.

I många fall blir tillståndet bättre på egen hand när ett barn har nått puberteten.

Utsikterna för systemisk mastocytos kan variera beroende på vilken typ du har.

Indolent systemisk mastocytos bör inte påverka livslängden, men andra typer kan.

Ett fåtal personer utvecklar en allvarlig blodsjukdom, såsom kronisk leukemi, under sin livstid.

Uppdaterad: 19 juni 2019
Nästa uppdatering: 19 juni 2022

  • Nästa:Symptom

Skriv ett svar

Your email address will not be published.

Senaste av Blog

Har du diabetes, övervikt eller fetma?

Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

Nu med Blodsockerkit!