Pulmonell hypertension (PH): definition, symtom, prognos, behandling

Dr Hjalmarsson
Dr Hjalmarsson

Redaktionen

Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on email

Pulmonell hypertension (PH)

Vad är pulmonell hypertension?

Pulmonell hypertension innebär att trycket i lungornas blodkärl är onormalt högt. Högt tryck i lungornas kärl gör att blodkärlen och lungornas funktion försämras, vilket även påverkar hjärtats funktion eftersom lungorna och hjärtat är direkt sammankopplade. Pulmonell hypertension leder gradvis till hjärtsvikt och lungsvikt. Det finns många orsaker till pulmonell hypertension. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) innebär att det föreligger högt tryck i lungornas artärer. Det är framförallt trycket i de minsta artärerna som är ökat och det leder till att det blir svårare för hjärtat att pumpa blod genom lungorna. En annan typ av pulmonell hypertension är den som uppstår om man får upprepade och långdragna embolier (proppar) i lungorna. Detta kallas kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (KTEPF). Lungemboli (proppar i lungorna) kan alltså leda till pulmonell hypertension.

Vad händer i lungornas kärl vid pulmonell hypertension?

I blodkärl finns muskler som reglerar flödet genom kärlet. Reglering av blodflöde är en komplicerad process som inbegriper många mekanismer. Vid pulmonell hypertension störs dessa mekanismer vilket leder till att trycket stiger i blodkärlen. När trycket stiger så blir det svårare för blodet att flöda genom lungornas kärl. Eftersom blodet skall syresättas i lungorna så leder pulmonell hypertension till försämrad syresättning av blodet, vilket i sin tur leder till lägre syrehalt i blodet. Detta gör att man upplever andfåddhet och försämrad kondition.

Hur vanligt är pulmonell hypertension?

Förekomsten av pulmonell hypertension i befolkningen är okänd men har uppskattats till 2–3 personer per 100,000 invånare. Ungefär 1–3% av personer som drabbas av lungemboli utvecklare senare pulmonell hypertension.

Vad orsakar pulmonell hypertension?

Pulmonell arteriell hypertension (PAH)

Vid PAH sker en tillväxt av blodkärlens muskler, vilket leder till att muskellagret i blodkärlen blir tjockare. Denna förtjockning av blodkärlen leder till att det blir trångt i kärlen. Därutöver har musklerna en tendens att dra ihop sig vilket leder till ytterligare förträngning av blodkärlen. Detta leder till högt tryck i lungornas artärer.

Det höga trycket i lungornas artärer gör att den högra kammaren (hjärtats högra kammare) får betydligt svårare att pumpa blod genom lungorna. För att klara pumpa blodet genom lungorna måste det högra hjärtat arbeta hårdare och på sikt blir hjärtmuskeln också förtjockar (detta kallas hypertrofi). Den högra kammaren kan klarar detta under en viss tid men på sikt leder förtjockning av hjärtmuskeln till att dess funktion försämras, trots att muskeln blir tjockare. Till slut blir hjärtmuskeln så dålig att den inte lägre klarar pumpa blod genom lungorna och då blir syresättningen av blodet i lungorna ännu sämre.

Det höga trycket i lungorna fortplantas således ”bakåt” till hjärtats högra kammare och därifrån ännu längre ”bakåt” till kroppens vener. Därför får man vidgade halsvener (halsvenstas), svullna ben (ödem, benödem), vätska i buken (ascites).

Pulmonell hypertension till följd av proppar i lungorna (kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension, CTEPH)

Blodproppar är tyvärr vanliga och de proppar som bildas i venerna, t ex i benen, kan lossna och åka vidare till lungorna där de fastnar och täpper till kärlen. Större blodproppar kan få katastrofala följder om de täpper till stora kärl i lungorna. Mindre blodproppar kan istället åka längre ut i lungornas blodkärl och täppa till mindre grenar. De kärl som är igenproppade tillåter inte att blod flödar igenom dem; istället måste de övriga kärlen (som inte är igenproppade) ta emot ännu mer blod och detta leder till överbelastning av de kärlen som på sikt blir skadade av detta. På sikt leder detta till högre tryck och försämrat flöde genom lungornas kärl.

Riskfaktorer för pulmonell hypertension

  • Pulmonell hypertension kan drabba i alla åldrar, inklusive under barndomen.
  • Förekomsten av pulmonell hypertension ökar med ålder, varför ålder kan anses vara en riskfaktor.
  • Hjärtsjukdomar utgör en riskfaktor.
  • Lungsjukdomar utgör en riskfaktor.
  • Tidigare blodproppar utgör en riskfaktor.
  • Ärftlighet utgör en riskfaktor.

Idiopatisk pulmonell arteriell hypertension (IPAH)

Om utredningen av pulmonell arteriell hypertension (PAH) inte kan påvisa någon specifik orsak så kallar man sjukdomen för ”idiopatisk”, vilket är den medicinska termen för ”av okänd orsak”. IPAH innebär alltså att man drabbats av pulmonell hypertension där en orsak inte funnits.

Hereditär pulmonell hypertension (HPH, HPAH)

Om en person med idiopatisk pulmonell hypertension haft flera sjukdomsfall i familjen så kan tillståndet klassificeras som ”hereditär”, vilket är den medicinska termen för ”ärftlig”. Denna bedömning görs alltså baserat på patientens familjehistorik.

Diagnosen hereditär pulmonell hypertension kan också ställas om man har idiopatisk pulmonell hypertension och genomgår genetiska tester där man finner mutationer som ökar risken för pulmonell hypertension.

Droger och läkemedel som orsakar pulmonell hypertension

Man anser att följande substanser kan orsaka pulmonell hypertension:

  • Amfetamin
  • Kokain, möjligtvis
  • Fenfluramin
  • Aminorex

Symtom på pulmonell hypertension

  • Försämrad kondition.
  • Andfåddhet (dyspné).
  • Svimning vid ansträngning.
  • Bröstsmärta.
  • Trötthet.
  • Hosta och pip i bröstet.
  • Hjärtklappning.
  • Yrsel.

Symtom på pulmonell hypertension ökar gradvis. Det är vanligt att både patienter och vårdpersonal feltolkar symtomen. Detta resulterar i att diagnosen försenas.

Diagnostik och utredning av pulmonell hypertension

Utredningen är omfattande och inbegriper följande undersökningar:

  • EKG
  • Lungröntgen
  • Undersökning av lungfunktion (spirometri) och syremättnad (saturation).
  • Ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi). Undersökningen kan ge en uppskattning av trycket i lungartären.
  • Blodprover, inklusive sköldkörtelfunktion
  • Direkt tryckmätning av trycket i lungkretsloppet med så kallad kateterisering, vilket innebär att man för in en kateter i höger hjärthalva och lungartären.
  • Om man misstänker genetisk (ärftlig) pulmonell hypertension kan genetiska undersökningar (DNA) bli aktuellt.

Behandling av pulmonell hypertension

Behandlingen beror bland annat på den bakomliggande orsaken och typen av pulmonell hypertension. I dagsläget finns ingen botande behandling men det pågår många kliniska studier där flera lovande resultat har kommit på senare år. Bland aktuella behandlingsmetoder finns följande:

Om pulmonell hypertension orsakats av proppar så kan en operation där propparna avlägsnas leda till dramatisk förbättring.

Vätskedrivande läkemedel ges så snart man konstaterat att trycket i höger kammare är så högt att man börjar samla vätska.

Om blodet syrgasmättnad (saturation) är för låg så kan man få behandling med syrgas (oxygen).

Det finns flertal läkemedel som kan användas vilka direkt påverkar trycket i lungkretsloppet. Dessa läkemedel är: syntetiska prostacykliner och prostanoidagonister, endotelinreceptorantagonister, fosfodiesteras-5-hämmare samt läkemedel som påverkar enzymet guanylatcyklas.

Syntetiska prostacykliner:

  • epoprostenol (ges direkt ib lodet)
  • iloprost (ges som inhalationer)
  • treprostinil (ges i blodet)

Endotelinreceptorantagonister

  • ambrisentan (tablett)
  • bosentan (tablett)
  • macitentan (tablett)

Fosfodiesteras-5-hämmare

  • sildenafil (tablett)
  • tadalafil (tablett)

Stimulerare av guanylatcyklas

  • riociguat (tablett)

Övriga läkemedel

  • kalciumantagonister (tabletter) – hjälper ibland och förvärrar tillståndet andra gånger.

Lungransplantation (transplantation av lungorna)

I vissa fall är det möjligt att få en lungtransplantation.

0/5 (0 Reviews)

Kontakt

Sektioner

Vad vill du veta?

Mest läst

Våra mest lästa artiklar

Din vardag och livet

Vanligt och viktig för varje person