Komplikationer och behandlingar av sicklecellsjukdom

8 min läsning

Komplikationer och behandlingar av sicklecellsjukdom

Minuspå denna sida

  • Hand-Foot Syndrome
  • Smärta
  • Anemi
  • Infektion
  • Akut bröstsyndrom
  • Mjältsekvestration
  • Vision
  • Leg Sår
  • DVT och PE
  • Andra möjliga komplikationer
  • Länkar till andra webbplatser

Personer med sicklecellsjukdom (SCD) börjar få tecken på sjukdomen under det första levnadsåret, vanligtvis runt 5 månaders ålder. Symtom och komplikationer av SCD är olika för varje person och kan variera från mild till svår.

Anledningen till att spädbarn inte visar symtom vid födseln är att barn eller foster hemoglobin skyddar de röda blodkropparna från sickling. När barnet är runt 4 till 5 månaders ålder ersätts barnet eller fetalt hemoglobin med sickle hemoglobin och cellerna börjar skära.

SCD är en sjukdom som förvärras över tiden. Behandlingar finns tillgängliga som kan förhindra komplikationer och förlänga livet för dem som har detta tillstånd. Dessa behandlingsalternativ kan vara olika för varje person beroende på symtom och svårighetsgrad.

Hydroxyurea (uttalad hye droks ee yoor EE a) är ett läkemedel som kan minska flera komplikationer av SCD. Denna behandling är mycket säker när den ges av medicinska specialister med erfarenhet av att ta hand om patienter med SCD. Biverkningarna av att ta hydroxiurea under graviditet eller under lång tid är emellertid inte helt kända. Food and Drug Administration har också godkänt ett nytt läkemedel för att minska antalet sicklecellkriser hos vuxna och barn äldre än fem år. Det kallas Endari (L-glutamin oralt pulver). En annan behandling, som faktiskt kan bota SCD, är en stamcellstransplantation (även kallad benmärgstransplantation); detta förfarande ingjuter friska celler, som kallas stamceller, in i kroppen för att ersätta skadad eller sjuk benmärg (benmärg är centrum för benet där blodceller tillverkas). Även om transplantationer av benmärg eller blod från friska donatorer i allt högre grad används för att framgångsrikt bota SCD, kräver de en matchad donator (en person med liknande, kompatibel benmärg), och transplantationer kan ibland orsaka allvarliga biverkningar, inklusive enstaka livshotande sjukdom eller dödsfall.. Personer med SCD och deras familjer bör fråga sina läkare om fördelarna och riskerna med varje behandlingsalternativ.

Läs mer om behandlingsriktlinjerHand-Foot

Syndrome

Svullnad i händer och fötter är oftast det första symptomet på SCD. Denna svullnad, ofta tillsammans med feber, orsakas av att sicklecellerna fastnar i blodkärlen och blockerar blodflödet in och ut ur händer och fötter.

Behandling

De vanligaste behandlingarna för svullnad i händer och fötter är smärtmedicin och en ökning av vätskor, såsom vatten. Stora SCD-komplikationer och omvårdnadseffekter

Sjuksköterskor: Ladda ner och skriv ut en referenstabell för att hjälpa vård för SCD-patienter.

Smärta ”episod” eller ”kris”

Smärta är den vanligaste komplikationen av SCD, och nummer 1 anledningen till att personer med SCD går till akuten eller sjukhuset. När sickleceller färdas genom små blodkärl, kan de fastna och täppa till blodflödet. Detta orsakar smärta som kan börja plötsligt, vara mild till svår och kan pågå under vilken tid som helst.

Prevention

Det finns enkla steg som personer med SCD kan vidta för att förebygga och minska antalet smärtkriser, inklusive följande:

  • Drick mycket vatten.
  • Försök att inte bli för varm eller för kall.
  • Försök att undvika platser eller situationer som orsakar exponering för höga höjder (till exempel flygande, bergsklättring eller städer med hög höjd).
  • Försök att undvika platser eller situationer med låg syrehalt (till exempel bergsklättring eller extremt hård träning, till exempel i militärt träningsläger eller vid träning för idrottstävling).
  • Vuxna med svår SCD kan ta ett läkemedel som kallas hydroxiurea för att minska antalet smärtkriser.
    • Personer som tar hydroxiurea kontrolleras ofta av en läkare för att förhindra komplikationer, inklusive ökad risk för infektioner.
  • Forskning visar att barn och barn med SCD också kan dra nytta av hydroxiurea terapi.

Behandling

Mest smärta relaterad till SCD kan behandlas med över disk smärtstillande läkemedel som ibuprofen och aspirin. Vissa personer som har svår smärta ges opioid (i. e. morfin) mediciner dagligen, tillsammans med ytterligare smärtstillande läkemedel. Vissa personer kan komma in på sjukhuset för intensiv behandling.

Fast Fact

Ta järntillskott kommer inte att hjälpa personer med sicklecellsjukdom. Denna typ av anemi orsakas inte av för lite järn i blodet, den orsakas av att inte ha tillräckligt med röda blodkroppar. Faktum är att ta järntillskott kan skada en person med sicklecellsjukdom eftersom det extra järnet byggs upp i kroppen och kan orsaka skador på organen.

Anemi

Anemi är en mycket vanlig komplikation av SCD. Med SCD dör de röda blodkropparna tidigt. Detta innebär att det inte finns tillräckligt med friska röda blodkroppar för att transportera syre i hela kroppen. När detta händer kan en person ha:

  • Trötthet
  • Irritabilitet
  • Yrsel och yrsel
  • En snabb hjärtfrekvens
  • Andningssvårigheter
  • Blek hudfärg
  • Gulsot (gul färg på huden och ögonvitorna)
  • Långsam tillväxt
  • Fördröjd puberteten

Behandling

Blodtransfusioner används för att behandla allvarlig anemi. En plötslig försämring av anemi till följd av infektion eller utvidgning av mjälten är en vanlig orsak till en transfusion. Flera blodtransfusioner kan dock orsaka hälsoproblem på grund av järnhalten i blodet. Järnöverbelastning, kallad hemosideros, kan skada lever, hjärta, bukspottkörtel och andra organ, vilket leder till sjukdomar som diabetes mellitus. Behandling med järnkelation bör inledas hos patienter med SCD som får regelbundna blodtransfusioner för att minska överskottet av järn.

Infektion

Människor med SCD, särskilt spädbarn och barn, är mer utsatta för infektioner, särskilt de som orsakas av bakterier med kapslar på grund av skador på mjälten. Lunginflammation är en ledande dödsorsak hos spädbarn och småbarn med SCD.

Prevention

Vacciner kan skydda mot skadliga infektioner.

  • Tvätta händerna är ett av de bästa sätten att förhindra att få en infektion. Personer med SCD, deras familj och andra vårdnadshavare bör tvätta händerna med tvål och rent vatten många gånger varje dag.
  • Eftersom bakterier i vissa livsmedel kan vara särskilt skadliga för barn med SCD, bör mat beredas på ett säkert sätt.
  • Vacciner kan skydda mot skadliga infektioner. Barn med SCD bör få alla vanliga barnvacciner, plus några extra. Vuxna ska ha influensavaccin varje år, liksom pneumokockvaccinet och andra som rekommenderas av en läkare.
  • Ta penicillin (eller annat antibiotikum ordinerat av en läkare) varje dag till minst 5 år.

Se ett tips på hur man kan förebygga infektion”

Behandlingsinfektioner

behandlas med antibiotika och ibland blodtransfusioner. Vid första tecken på en infektion, såsom feber, är det viktigt att genast se en läkare eftersom detta kan utgöra en medicinsk nödsituation för personer med SCD. Tidig behandling av infektion kan bidra till att förebygga problem.

Akut bröstsyndrom

Detta kan vara livshotande och bör behandlas på sjukhus. Symtom och tecken liknar lunginflammation. Tecken och symtom inkluderar bröstsmärta, hosta, andningssvårigheter och feber.

Förebyggande

Vuxna med svår SCD kan ta ett läkemedel som kallas hydroxiurea för att förhindra akut bröstsyndrom. Personer som tar hydroxiurea övervakas noggrant med regelbundna blodprov och dosjusteringar för att förhindra komplikationer.

En person som är på sängläge eller nyligen har haft operation kan använda en spirometer incitament, även kallad ”blåflaska”, för att förhindra akut bröstsyndrom.

Behandling

Beroende på orsaken kan behandlingen inkludera syre, läkemedel för att behandla en infektion, läkemedel för att öppna luftvägarna för att förbättra luften och blodtransfusioner.

Splenic Sequestration

Detta kan vara livshotande och bör behandlas på sjukhus. Det händer när ett stort antal sickleceller fastnar i mjälten och orsakar att det plötsligt blir stort. Symtom inkluderar plötslig svaghet, bleka läppar, snabb andning, extrem törst, buksmärta (mage) på vänster sida av kroppen och snabb hjärtslag.

Föräldrar till ett barn med SCD bör lära sig att känna och mäta storleken på deras barns mjälte och söka hjälp om mjälten förstoras.

Förebyggande

För dem som har haft en mycket allvarlig, livshotande episod av mjälten eller som har haft många episoder tidigare, kan det vara nödvändigt att ha regelbundna blodtransfusioner eller mjälten kan tas bort (kallad splenektomi) för att förhindra att det händer igen.

Behandling

Behandling Behandling är vanligtvis en blodtransfusion. Detta bör göras i samråd med en blodspecialist eftersom patienter ibland blir överbelastade med vätska när blodet frigörs från mjälten.. Avlägsnande av blod kan vara nödvändigt för att förhindra att detta händer.

Överst på

synförlust

, inklusive blindhet, kan uppstå när blodkärl i ögat blockeras med sickleceller och näthinnan (det tunna lagret av vävnad inuti ögats baksida) skadas. Vissa patienter utvecklar extra blodkärl i ögat från brist på syre.

Förebyggande

Personer med sicklecellsjukdom bör få ögonen kontrollerade varje år för att leta efter skador på näthinnan. Om möjligt bör detta göras av en ögonläkare som specialiserat sig på sjukdomar i näthinnan.

Behandling

Om näthinnan skadas av överdriven blodkärlstillväxt, kan laserbehandling ofta förhindra ytterligare synförlust.

Leg Sår

Detta sker vanligtvis på den nedre delen av benet. De förekommer oftare hos män än hos kvinnor och vanligtvis förekommer från 10 till 50 år. En kombination av faktorer orsakar sårbildning, inklusive trauma, infektion, inflammation och avbrott i cirkulationen i benets minsta blodkärl.

Behandling

Bensår kan behandlas med medicinska krämer och salvor. Bensår kan vara smärtsamma, och patienter kan ges stark smärtstillande medicin. Hantering av bensår kan också omfatta användning av odlade hudtransplantat. Denna behandling tillhandahålls i specialiserade centra. Sängstöd och hålla benet (eller benen) upphöjda för att minska svullnaden är till hjälp, men inte alltid möjligt.

Stroke

En stroke kan hända om sickleceller fastnar i ett blodkärl och täpper till blodflödet till hjärnan. Cirka 10% av barnen med SCD kommer att ha en symptomatisk stroke. Stroke kan orsaka inlärningsproblem och livslånga funktionshinder.

Prevention

Barn som är i riskzonen för stroke kan identifieras med hjälp av en speciell typ av undersökning som kallas transkraniell Doppler ultraljud (TCD). Om barnet visar sig ha en onormal TCD, kan en läkare rekommendera frekventa blodtransfusioner för att förhindra stroke. Människor som har täta blodtransfusioner måste övervakas noga eftersom det finns allvarliga biverkningar. Till exempel kan för mycket järn byggas upp i kroppen, vilket orsakar livshotande skador på organen.

Top of page

deep ventrombos (DVT) och lungemboli (PE)

Sickling av röda blodkroppar kan öka blodkoaguleringen och framkalla en ökad risk för blodpropp i en djup ven (DVT) eller i lungan (PE) om blodproppen rör sig från de djupa venerna. Personer med SCD har stor chans att utveckla DVT eller PE. DVT och PE kan orsaka allvarlig sjukdom, funktionshinder och, i vissa fall, dödsfall.

Förebyggande och behandling

Medicinering används för att förebygga och behandla DVT och PE. PE kräver omedelbar läkarvård. För mer information om DVT och PE besök https://www. cdc. gov/ncbddd/dvt/index. html.

Andra möjliga komplikationer

  • Skador på kroppsorgan (som lever, hjärta eller njurar), vävnader eller ben eftersom inte tillräckligt med blod strömmar till det drabbade området (a).
  • Undernäring och tillväxthämning bland ungdomar kan orsaka fördröjd puberteten och hos män, infertilitet.
  • Gallsten.
  • Smärtsam erektion av penis, kallad priapism, kan vara mindre än 2 timmar eller mer än 4 timmar. Om det varar mer än 4 timmar, ska personen få akut medicinsk hjälp. Det kan leda till impotens.
  • En mycket sällsynt form av njurcancer (renal medullär karcinom) har associerats med sicklecellegenskaper..

Länkar till andra webbplatser

Sickle Cell Disease Association of America

National Heart Lung and Blood Institute Clinical Trials

Vara matchen — benmärg Transplantation

Senaste av Blog

Har du diabetes, övervikt eller fetma?

Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

Nu med Blodsockerkit!