Idiopatisk lungfibros

3 min läsning

Idiopatisk lungfibros

Innehåll

  1. Översikt
  2. Diagnos
  3. Behandling

Idiopatisk lungfibros (IPF) är ett tillstånd där lungorna blir ärrade och andningen blir allt svårare.

Det är inte klart vad som orsakar det, men det påverkar vanligtvis människor som är runt 70 till 75 år gamla och är sällsynt hos personer under 50 år.

Flera behandlingar kan bidra till att minska den hastighet med vilken IPF förvärras, men det finns för närvarande ingen behandling som kan stoppa eller vända ärrbildning i lungorna.

Symptom på idiopatisk lungfibros

Symptomen på IPF tenderar att utvecklas gradvis och förvärras långsamt med tiden.

Symtom kan inkludera:

  • andfåddhet
  • en ihållande torrhosta
  • trötthet
  • aptitlöshet och viktminskning
  • rundade och svullna fingertoppar (klubbiga fingrar)

Många människor ignorerar sin andfåddhet först och skyller på att bli gammal eller vara ur form.

Men så småningom även lätt aktivitet som att klä på sig kan orsaka andfåddhet.

När ska du få medicinsk rådgivning

Se en läkare om du har kämpat med din andning ett tag eller har haft hosta i mer än 3 veckor.

Dessa symtom är inte normala och bör inte ignoreras.

Om en läkare tror att du kan ha en lungsjukdom som IPF, kan de hänvisa dig till en sjukhusspecialist för tester som:

  • andning (lungfunktion) testar
  • blod
  • en lungröntgen och datortomografi
  • en lungbiopsi, där en liten bit lungvävnad tas bort under nyckelhålet

För patienter med IPF blir de

små luftsäckarna

i lungorna

(alveolerna) skadade och allt mer ärrade.

Detta gör att lungorna blir stela och att det är svårt för syre att komma in i blodet.

Anledningen till att detta händer är inte klart. Idiopatisk betyder att orsaken är okänd.

IPF har kopplats till:

  • exponering för vissa typer av damm, såsom metall- eller
  • trästoftvirusinfektioner
  • ,

  • en familjehistoria av IPF — cirka 1 av 20 personer med IPF har en annan familjemedlem med tillstånd
  • gastroesofageal refluxsjukdom (GOORD)
  • rökning

Men det är inte känt om några av dessa faktorer direkt orsakar IPF.

Behandlingar för idiopatisk lungfibros

Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF, men det finns flera behandlingar som kan hjälpa till att lindra symtomen och sakta ner dess progression.

Behandlingar inkluderar:

  • egenvård åtgärder, såsom att sluta röka, äta hälsosamt och träna regelbundet
  • läkemedel för att minska den hastighet med vilken ärrbildning förvärras, såsom pirfenidon och nintedanib
  • andas syre genom en mask – du kan göra detta när du är hemma eller medan

Du är ute och om

  • övningar och råd som hjälper dig att andas lättare (pulmonell rehabilitering)
  • en lungtransplantation — detta är lämpligt i några få fall, även om donatorlungor är sällsynta
  • Läs mer om hur idiopatisk lungfibros behandlas

    Ytterligare information

    Den brittiska välgörenhetsåtgärden för lungfibros ger information och stöd till personer som drabbats av IPF samt nyheter om pågående forskning om sjukdomen.

    Utsikterna för idiopatisk lungfibros

    IPF blir sämre med tiden, även om hastigheten med vilken detta sker är mycket varierande.

    Vissa människor svarar bra på behandlingen och förblir relativt fria från symtom under många år, medan andra kan bli snabbt värre eller finna andfåddhet försvagande.

    Andra problem kan också ibland utvecklas, inklusive bröstinfektioner, lunghypertension och hjärtsvikt.

    Det är mycket svårt att förutsäga hur länge någon med IPF kommer att överleva vid tidpunkten för diagnosen.

    Regelbunden övervakning över tid kan indikera om det blir värre snabbt eller långsamt.

    Före tillgången på specifika behandlingar som pirfenidon och nintedanib levde ungefär hälften av dem med IPF minst 3 år efter diagnosen. Omkring 1 av 5 överlevde i mer än 5 år.

    Förhoppningen är att dessa siffror kommer att förbättras genom tillgången på nya behandlingar för att bromsa sjukdomens progression.

    Information om dig

    Om du har IPF kommer ditt kliniska team att vidarebefordra information om dig till National Congenital Anomali and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).

    Detta hjälper forskare att leta efter bättre sätt att förebygga och behandla detta tillstånd.

    Du kan när som helst välja bort registret.

    Läs mer om registret

    Sidan senast granskad: 20 maj 2019
    Nästa uppdatering: 20 maj 2022

    • Nästa: Diagnos

    Skriv ett svar

    Your email address will not be published.

    Senaste av Blog

    Har du diabetes, övervikt eller fetma?

    Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

    Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

    Nu med Blodsockerkit!