Granulomatos med polyangit (Wegeners granulomatos)

4 min läsning

Granulomatos med polyangit (Wegeners granulomatos)

Granulomatos med polyangit (GPA) är ett sällsynt tillstånd där blodkärlen blir inflammerade. Det påverkar främst öron, näsa, bihålor, njurar och lungor.

Vem som helst kan få det, inklusive barn, men det är vanligast hos medelålders eller äldre människor.

GPA kan vara mycket allvarligt, men med medicinering kan de flesta hålla det under kontroll och leva i stort sett normala liv.

GPA brukade kallas Wegeners granulomatos.

Symptom på GPA

kan orsaka en rad symtom beroende på vilka delar av kroppen som påverkas.

Det kan orsaka:

  • allmänna symtom som trötthet, hög temperatur (feber), svaghet, aptitlöshet, viktminskning och ledvärk
  • öra, näsa och hals problem såsom blockerad eller rinnande näsa, näsblod, skorpor runt näsborrarna, ansiktssmärta (bihåleinflammation), öronvärk och hörselnedsättning
  • lungproblem såsom hosta som inte försvinner, andfåddhet, väsande andning och bröstsmärta
  • njurproblem såsom blod i kissa, högt blodtryck och inflammation i njurarna (glomerulonefrit)
  • hudproblem såsom utslag, klumpar och små lila fläckar
  • ögonproblem såsom som irriterade ögon (konjunktivit), svullna ögonlock och dubbelseende
  • tarmproblem såsom magont, diarré och blod i bajs

Om det inte behandlas kan GPA orsaka permanenta skador på vissa delar av kroppen. Till exempel kan det ändra formen på näsan eller stoppa njurarna att fungera ordentligt.

När ska du få medicinsk rådgivning

Kontakta din läkare om du tror att du kan ha symtom på GPA, särskilt om de inte försvinner.

Din läkare kan göra några enkla kontroller för att försöka ta reda på vad som orsakar dina symtom och kan hänvisa dig till en sjukhusspecialist för ytterligare tester, om det behövs.

Om du redan har fått diagnosen GPA, kontakta din läkare om något av dina gamla symtom kommer tillbaka eller om du får några nya symtom. Din behandling kan behöva justeras.

Tester för GPA

GPA kan vara svåra att diagnostisera. Det orsakar en rad symptom och de liknar ofta de av vanligare tillstånd.

En specialistläkare kan behöva göra flera kontroller och tester innan de kan diagnostisera GPA.

Detta kan innebära att du frågar

  • om dina symtom och undersöker de drabbade delarna av kroppen
  • ett urintest för att kontrollera hur bra dina njurar arbetar
  • med

  • ett blodprov för att leta efter ämnen som kallas ANCA (antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar), som tros vara involverade i GPA
  • Att ta bort ett litet vävnadsprov från ett drabbat område (en biopsi) och kontrollera det för tecken på inflammation
  • en röntgen, CT (datoriserad tomografi) skanning eller MRI (magnetisk resonanstomografi) scan för att titta på drabbade delar av kroppen

Behandlingar för GPA

tros vara orsakas av ett problem med immunsystemet. Det behandlas med läkemedel som minskar immunsystemets aktivitet.

Behandling innebär tre huvudfaser.

1) Att få tillståndet under kontroll

Behandling syftar först till att få symptomen på GPA under kontroll. Detta innebär vanligtvis:

  • att ha injektioner av ett läkemedel som kallas cyklofosfamid varannan eller var tredje vecka, eller ta det som tabletter varje dag (ibland kan andra läkemedel — såsom metotrexat, mykofenolatmofetil eller rituximab — användas istället)
  • tar steroid tabletter varje dag eller har Steroidinjektioner i blodet samtidigt som cyklofosfamidinjektionerna

Dessa är alla kraftfulla läkemedel, så se till att du diskuterar eventuella biverkningar med din läkare.

Vissa människor behöver också ha en plasmautbyte, där en maskin används för att filtrera blodet för att avlägsna de skadliga antikropparna kopplade till GPA.

Denna första behandlingsfas varar tills dina symtom är under kontroll, vilket vanligtvis tar några månader.

2) Att hålla tillståndet under kontroll

När ditt tillstånd är under kontroll syftar behandlingen till att stoppa dina symtom att komma tillbaka.. Detta innebär vanligtvis:

  • avbryta behandlingen med cyklofosfamid
  • som

  • tar tabletter av ett mindre kraftfullt läkemedel som dämpar immunsystemet, såsom metotrexat eller azatioprin
  • som

  • tar steroidtabletter varje dag

Detta stadium av behandlingen varar vanligtvis mellan två och fem år.

3) Behandling av symtom om de kommer tillbaka

Om dina symtom kommer tillbaka eller om du får nya symtom (ett återfall) kan din behandling ändras eller startas om.

Din dos av steroider kan till exempel ökas, och du kan behöva få fler cyklofosfamidinjektioner, påbörja behandling med rituximab eller eventuellt ha en kurs av plasmakoncentration..

Att leva med GPA

GPA är ett allvarligt tillstånd, men med behandling kan det vanligtvis hållas under kontroll.

De flesta människor kan leva i stort sett normala liv, även om du kan behöva ta medicin i flera år och du kommer att ha regelbundna kontroller för att övervaka ditt tillstånd om dina symtom kommer tillbaka.

Ungefär hälften av personer med GPA har ett återfall inom några år efter att behandlingen avslutats. Ytterligare behandling kan hjälpa till att få tillståndet tillbaka under kontroll om detta händer.

Om GPA är svår eller inte behandlas snabbt finns det en risk för att livshotande problem kan utvecklas, såsom permanenta skador på njurarna som kan kräva en njurtransplantation..

Därför är det viktigt att kontakta din läkare så snart som möjligt om dina symtom kommer tillbaka eller om du börjar få nya.

Stöd och råd om du har GPA

För mer information och råd kan du tycka att det är användbart att kolla Vaskulit UK hemsida.

Vaskulit Sverige är en organisation för personer med vaskulit (inflammation i blodkärlen). GPA är en typ av vaskulit.

Vaskulit Sverige hemsida har information om att leva med vaskulit, inklusive råd om saker som kost, förmåner och försäkring.

Orsaker till GPA

Den exakta orsaken till GPA är okänd.

Det tros bero på att något går fel med immunsystemet, vilket gör att det attackerar och inflammerar blodkärlen.. Men det är inte klart varför detta händer.

Det är troligt att personer med GPA har en gen som gör dem mer benägna att få tillståndet. Det kan sedan utlösas av något som liknar en virus- eller bakterieinfektion, även om detta inte har bevisats.

Bara gener är inte ansvariga för GPA, eftersom det är mycket ovanligt att det förekommer hos två personer i samma familj.

Information om dig

Om du har GPA kommer ditt kliniska team att vidarebefordra information om dig till National Congenital Anomali and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).

Detta hjälper forskare att leta efter bättre sätt att förebygga och behandla detta tillstånd. Du kan när som helst välja bort registret.

Läs mer om registret.

Sidan sist granskat: 2 augusti 2017
Nästa recension ska betalas: 2 augusti 2020

Skriv ett svar

Your email address will not be published.

Senaste av Blog

Har du diabetes, övervikt eller fetma?

Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

Nu med Blodsockerkit!