Flera systematrofi

5 min läsning

Multipel systematrofi

Multipel systematrofi är en sällsynt störning i nervsystemet där nervceller i flera delar av hjärnan försämras med tiden.

Detta orsakar problem med balans, rörelse och det autonoma nervsystemet, som styr ett antal av kroppens automatiska funktioner, såsom andning och blåskontroll.

Symtom på multipel systematrofi

Symtom på multipel systematrofi börjar vanligtvis när någon är mellan 50 och 60 år, men de kan komma när som helst efter 30.

Symtomen är omfattande och inkluderar muskelkontrollproblem, liknande de som förekommer vid Parkinsons sjukdom..

Många olika funktioner i kroppen kan påverkas, inklusive urinvägarna, blodtryckskontroll och muskelrörelse.

Även om det finns många olika möjliga symptom på multipel systematrofi, kommer inte alla som påverkas att ha dem alla..

Blåsproblem

  • Män och kvinnor med multipel systematrofi kommer vanligtvis att ha en eller flera av följande blåssymtom:

    • ständigt känner behovet av att kissa
    • oftare
    • förlust av urinblåsan kontroll
    • är oförmögen att tömma blåsan ordentligt
    • oförmögen att kissa

    erektionsproblem

    Män med multipel systematrofi kommer vanligtvis att uppleva erektil dysfunktion (oförmåga att få och upprätthålla en erektion), även om detta är ett vanligt problem att många män utan tillstånd utvecklas.

    Lågt blodtryck när du står upp

    Någon med multipel systematrofi känner ofta yrsel, yr och svimning efter att ha stått upp. Detta kallas postural hypotension och orsakas av blodtrycksfall när de står upprätt.

    När du reser dig upp efter att ha legat minskar dina blodkärl vanligtvis snabbt och din puls ökar något för att förhindra att ditt blodtryck sjunker och minskar blodflödet till hjärnan.

    Denna funktion utförs automatiskt av det autonoma nervsystemet, men detta system fungerar inte korrekt hos personer med flera systematrofi, så kontrollen går förlorad.

    Problem med koordination, balans och tal

    Vid multipel systematrofi är en del av hjärnan som kallas cerebellum skadad. Detta kan göra personen klumpig och ostadig när man går, och kan också orsaka sluddrigt tal.

    Dessa problem är kollektivt kända som cerebellär ataxi.

    Långsamhet i rörelse och känsla stel

    En person med multipel systematrofi har mycket långsammare rörelser än normalt (bradykinesi). Detta kan göra det svårt att utföra vardagliga uppgifter. Rörelsen är svår att initiera, och personen kommer ofta att ha en distinkt långsam, blanda promenad med mycket små steg.

    Vissa människor kan också ha styva, spända muskler. Detta kan göra det ännu svårare att flytta runt och orsaka smärtsamma muskelkramper (dystoni).

    Ovanstående symtom är typiska för Parkinsons sjukdom, men tyvärr är det läkemedel som används för att lindra dem hos personer med Parkinsons sjukdom (levodopa) inte särskilt effektivt för personer med multipel systematrofi.

    Andra tecken och symtom

    Personer med multipelt systematrofi kan också ha:

    • axelsmärta och nacksmärta
    • förstoppning
    • kalla händer och fötter
    • problem med att kontrollera svettning
    • muskelsvaghet i kropp och lemmar — det kan vara mer uttalad i en arm eller ben
    • okontrollerbara skrattande eller gråtande
    • sömnproblem — sömnlöshet, snarkning, rastlösa ben eller mardrömmar
    • bullriga andning och oavsiktliga suckar
    • en svag, tyst röst
    • svälja problem
    • dimsyn
    • depression
    • demens (även om detta är ovanligt)

    Orsaker till multipel systematrofi

    Orsakerna till multipel systematrofi är inte väl förstådda.

    Det verkar inte vara ärvt — det finns inga bevis för att en berörd persons barn kommer att utveckla det.

    Men det är möjligt att både genetiska och miljömässiga faktorer kan bidra, så forskning undersöker för närvarande om det finns en genetisk tendens (predisposition) att utveckla den.

    Hjärncellerna hos en person med multipel systematrofi innehåller ett protein som kallas alfa-synuklein. En uppbyggnad av onormal alfa-synuklein anses vara ansvarig för skadliga områden i hjärnan som kontrollerar balans, rörelse och kroppens autonoma funktioner.

    Diagnostisera flera systematrofi

    Det finns inget specifikt test för att diagnostisera flera systematrofi.

    En diagnos kan vanligtvis göras baserat på symtomen, även om det potentiellt kan förväxlas med Parkinsons sjukdom.

    Flera systematrofi eller Parkinsons sjukdom?

    En person är mer benägna att ha flera systematrofi snarare än Parkinsons sjukdom om:

    • deras symptom har utvecklats snabbt – en person med Parkinsons sjukdom försämras långsammare
    • de har upplevt fall i ett tidigt skede av tillståndet — detta är inte ett typiskt symptom på Parkinsons
    • sjukdom

    • de svarar inte bra på levodopabehandling — levodopa kan avsevärt förbättra symtomen på Parkinsons sjukdom
    • deras tal påverkas allvarligt — detta är inte ett typiskt symptom på Parkinsons sjukdom
    • De flämtar och andas bullrigt — detta är inte ett typiskt symptom på Parkinsons sjukdom

    Ytterligare tester

    Om flera systematrofi misstänks kommer en läkare (vanligtvis en neurolog) att testa personens reflexer och ”automatiska” kroppsfunktioner, såsom deras blåsfunktion.

    En hjärnskanning behövs ofta — vanligtvis en MR-skanning eller en SPECT-skanning — för att upptäcka förlust av hjärnceller. Läs mer om SPECT-skanningar (PDF, 304kb).

    Mer detaljerade bedömningar av autonom funktion kan också utföras — till exempel registrering av blodtrycksförändringar när du ligger ner och står.

    Behandling av multipel systematrofi

    Det finns för närvarande inget botemedel mot multipel systematrofi och inget sätt att bromsa dess progression.

    Personer med sjukdomen lever vanligtvis i sex till nio år efter att deras symtom börjar och kan försämras snabbt under denna tid. Vissa människor kan leva i mer än 10 år efter att ha diagnostiserats.

    Hjälp och stöd finns, och symtomen kan hanteras så att personen är så självständig och bekväm som möjligt.

    Läs om:

    • behandling av lågt blodtryck
    • behandling av

    • förstoppning behandling av
    • urininkontinens behandling av
    • sväljningsproblem

    Sjukgymnastik och ergoterapi kan hjälpa personer med multipel systematrofi stanna mobil och upprätthålla kondition och muskelstyrka.

    Hjälp och support

    Hjälp till vårdgivare

    Praktisk och ekonomisk hjälp finns tillgänglig om du bryr dig om någon med flera systematrofi.

    Din lokala myndighet kan göra en vårdgivares bedömning för att bedöma dina behov och avgöra vilken hjälp och support du har rätt till.

    Läs mer om vårdarnas bedömningar.

    Stöd för personer med multipel systematrofi

    Om du har flera systematrofi och har svårt att hantera det dagliga livet, kan din läkare eller sjuksköterska hänvisa dig till en socialarbetare.

    De kan göra en bedömning och rekommendera den hjälp du behöver.

  • Till exempel kan du behöva:
    • vårdskötare — som kan hjälpa till med vardagliga uppgifter som hushållsarbete, dressing och tvättning
    • av

    • måltider på hjul — din kommunfullmäktige kanske kan erbjuda ekonomisk hjälp för detta; kontrollera din behörighet för att få mat hemma

    förmåner

    — du kan vara berättigad till ett antal förmåner, till exempel närvaroersättning och personlig självständighetsbetalning (PIP)

  • hemanpassningar — för att göra det enklare att flytta runt hemma och se till att din hemmiljö är så bekväm som möjligt
  • . om vård- och stödbehovsbedömningar.

    Mer information och stöd

    The Multiple System Atrophy Trust ger hjälp och stöd till personer med multipel systematrofi, liksom deras familjer, vårdare och vårdpersonal som behandlar dem.

    Välgörenheten finansierar också forskning för att upptäcka orsaken till multipel systematrofi och för att försöka hitta ett botemedel.

    Hjälptelefonnumret är 0333 323 4591 (måndag till fredag kl. 09.00-17.00). Du kan också skicka support @msatrust. org. Sverige.

    Uppdaterad: 7 augusti 2017
    Nästa recension ska betalas: 7 augusti 2020

    Skriv ett svar

    Your email address will not be published.

    Senaste av Blog

    Har du diabetes, övervikt eller fetma?

    Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

    Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

    Nu med Blodsockerkit!