Fakta om koarktation av aorta

Klicka här för att visa en större bild

Klicka här för att visa en större bild

Koarktation (uttalad Koh-ark-tey-shun) av aortan är en födelsedefekt där en del av aortan, röret som bär syrerikt blod till kroppen, är smalare än vanligt.

Vad är koarktation av aortan?

Aortakoarktation är en födelsedefekt där en del av aortan är smalare än vanligt. Om förträngningen är svår nog och om den inte diagnostiseras kan barnet ha allvarliga problem och kan behöva operation eller andra procedurer strax efter födseln. Av denna anledning anses aortakoarktation ofta vara en kritisk medfödd hjärtfel. Defekten uppstår när ett barns aorta inte bildas korrekt när barnet växer och utvecklas under graviditeten. Förträngning av aortan sker vanligtvis i blodkärlet strax efter att artärerna avgrenas för att ta blod till huvudet och armarna, nära patentet ductus arteriosus , även om det ibland sker förträngning före eller efter ductus arteriosus. Hos vissa barn med koarktation antas det att en del vävnad från väggen av ductus arteriosus blandas in i aortans vävnad. När vävnaden stramar och tillåter ductus arteriosus att stänga normalt efter födseln, kan denna extra vävnad också dra åt och begränsa aortan.

Förträngningen eller koarktationen blockerar normalt blodflöde till kroppen. Detta kan säkerhetskopiera flödet in i hjärtans vänstra kammare , vilket gör att musklerna i denna ventrikel arbetar hårdare för att få blod ut ur hjärtat. Eftersom förträngning av aortan är vanligtvis belägen efter artärgrenar till överkroppen, kan koarktation i denna region leda till normalt eller högt blodtryck och pulserande blod i huvudet och armarna och lågt blodtryck och svaga pulser i benen och underkroppen.

Om tillståndet är mycket svårt kan tillräckligt med blod inte komma igenom till underkroppen. Det extra arbetet på hjärtat kan orsaka att hjärtans väggar blir tjockare för att pumpa hårdare. Detta försvagar så småningom hjärtmuskeln. Om aortan inte utvidgas kan hjärtat försvagas nog att det leder till hjärtsvikt. Aortakoarktation uppträder ofta med andra medfödda hjärtfel.

Läs mer om hur hjärtat fungerar”

Förekomst

I en 2019-studie, med hjälp av 2010-2014 data från 39 populationsbaserade övervakningsprogram för fosterskador, uppskattade Centers for Disease Control and Prevention (Riktlinjer) att cirka 4 av 10 000 födda barn hade koarktation av aortan. Detta innebär att cirka 2 200 barn föds varje år i Sverige med aortakoarktation. Med andra ord, cirka 1 av 1 800 barn födda i Sverige varje år föds med aortakoarktation. Nicholas Story

Nicholas föddes med aortakoarktation. Läs hans historia liksom andra berättelser från familjer som drabbats av aortakoarktation”

Orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till hjärtfel, inklusive aortakoarktation, bland de flesta barn är okända. Vissa barn har hjärtfel på grund av förändringar i deras gener eller kromosomer. Hjärtfel, som aortakoarktation, tros också orsakas av en kombination av gener och andra riskfaktorer, såsom saker mamman kommer i kontakt med i miljön, vad mamman äter eller dricker, eller mediciner som modern använder.

Läs mer om Riktlinjer: s arbete med orsaker och riskfaktorer för fosterskador”

Diagnos

koarktation av aortan diagnostiseras vanligtvis efter att barnet är fött. Hur tidigt i livet defekten diagnostiseras beror vanligtvis på hur milda eller svåra symtomen är. Nyfödd screening med pulsoximetri under de första dagarna av livet kan eller kan inte upptäcka koarktation av aortan.

Hos spädbarn med ett allvarligare tillstånd, tidiga tecken inkluderar vanligtvis:

• blek
• hudirritabilitet
• kraftig svettning
• andningssvårigheter

Detektion av defekten görs ofta under en fysisk undersökning.. Hos spädbarn och äldre individer kommer pulsen att vara märkbart svagare i benen eller ljumsken än i armar eller nacke, och ett blåsljud – ett onormalt hooshing ljud som orsakas av stört blodflöde – kan höras genom en läkares stetoskop. Äldre barn och vuxna med aortakoarktation har ofta högt blodtryck i armarna.

När misstänkt är ett ekokardiogram det vanligaste testet för att bekräfta diagnosen. Ett ekokardiogram är en ultraljud av hjärtat som kan visa problem med hjärtets struktur och blodflödet genom det, och hur väl hjärtat fungerar. Det kommer att visa platsen och svårighetsgraden av koarktationen och om några andra hjärtfel är närvarande. Andra tester för att mäta hjärtfunktionen kan användas, inklusive lungröntgen, elektrokardiogram (EKG), magnetisk resonanstomografi (MRT)och hjärtkateterisering.

Aortakoarktation anses ofta vara en kritisk medfödd hjärtfel (kritisk CHD) eftersom om förträngningen är svår nog och det inte diagnostiseras, kan barnet få allvarliga problem strax efter födseln. CCHD kan också detekteras med nyfödd pulsoximetriscreening. Pulsoximetri är ett enkelt sängtest för att bestämma mängden syre i ett barns blod. Låga nivåer av syre i blodet kan vara ett tecken på en CCHD. Nyfödd screening med pulsoximetri kan identifiera vissa spädbarn med en CCHD, som aortakoarktation, innan de visar några symtom.

Behandlingar

Oavsett vilken ålder defekten diagnostiseras, måste den smala aortan utvidgas när symtomen är närvarande. Detta kan göras med kirurgi eller ett förfarande som kallas ballongangioplastik, vilket görs under en hjärtkateterisering. En ballongangioplastik är ett förfarande som använder ett tunt, flexibelt rör, som kallas en kateter, som sätts in i ett blodkärl och riktas mot aortan. När katetern når det smala området av aortan uppblåses en ballong vid spetsen för att expandera blodkärlet. Ibland sätts ett nättäckt rör (stent) för att hålla kärlet öppet. Stenten används oftare för att initialt bredda aortan eller vidga den om aortan smalnar igen efter operationen har utförts. Under operationen för att korrigera en koarktation avlägsnas den smala delen och aortan rekonstrueras eller patchas för att tillåta blod att strömma normalt genom aortan.

Även efter operationen har barn med aortakoarktation ofta högt blodtryck som behandlas med medicin. Det är viktigt för barn och vuxna med aortakoarktation att regelbundet följa upp med en kardiolog (hjärtläkare) för att övervaka deras framsteg och kontrollera andra hälsotillstånd som kan utvecklas när de blir äldre.

Referens

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Nationella befolkningsbaserade uppskattningar för större fosterskador, 2010—2014. BDR okt 2019.

Koarktation avaortan

Bilderna är i det offentliga rummet och därmed fria från upphovsrättsrestriktioner. Som en fråga av artighet begär vi att innehållsleverantören (Centers for Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities) krediteras och meddelas i någon offentlig eller privat användning av denna bild.

Stäng

Normal Hjärta

Bilderna är offentliga och därmed fria från upphovsrättsbegränsningar. Som en fråga av artighet begär vi att innehållsleverantören (Centers for Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities) krediteras och meddelas i någon offentlig eller privat användning av denna bild.

Stäng