Fakta om Dextro-införlivande av de stora artärerna (D-TGA)

6 min läsning

Fakta om dextro-införlivande av de stora artärerna (D-TGA)

Minus

Dextro-införlivande (uttalad däck-tro trans-Poh-zi-shun) av de stora artärerna eller D-TGA är en födelsedefekt i hjärtat där de två huvudartärer som transporterar blod ut ur hjärtat — huvud lungartären och aorta — är påslagen, eller ”transponeras. ”

Klicka här för att visa en större bild

Klicka här för att visa en större bild

Vad är Dextro-införlivande av de stora artärerna (D-tGA)?

Dextro-införlivande av de stora artärerna eller D-TGA är en födelsedefekt i hjärtat där de två huvudartärerna som transporterar blod ut ur hjärtat — den huvudsakliga lungartären och aortan — är ombytta i position, eller ”transponeras”.. ” Eftersom en baby med denna defekt kan behöva operation eller andra procedurer strax efter födseln, anses D-tGA vara en kritisk medfödd hjärtfel (CCHD). Medfödda medel närvarande vid födseln.

Vid införlivande av de stora artärerna är aortan framför lungartären och är antingen primärt till höger (dextro) eller till vänster (levo) av lungartären. Levo-TGA är sällsynt än Dextro-TGA. Dextro-TGA kallas ofta helt enkelt ”TGA. ” Men ”TGA” är en bredare term som omfattar både Dextro-TGA (D-TGA) och Levo-tGA (L-TGA), eller congenitally korrigerade TGA, som inte diskuteras här.

I ett barn utan medfödd hjärtfel pumpar hjärtans högra sida syrefattigt blod från hjärtat till lungorna genom lungartären. Den vänstra sidan av hjärtat pumpar syrerikt blod till resten av kroppen genom aortan. Aortan är vanligtvis bakom lungartären.

Hos spädbarn med D-tga kommer syrefattigt blod från kroppen in i hjärtans högra sida. Men istället för att gå till lungorna pumpas blodet direkt tillbaka ut till resten av kroppen genom aortan. Syrerikt blod från lungorna som kommer in i hjärtat pumpas rakt tillbaka till lungorna genom huvudlungartären.

Ofta barn med D-TGA har andra hjärtfel, såsom ett hål mellan de nedre kamrarna i hjärtat (ventrikulär septumdefekt) eller de övre kamrarna i hjärtat (förmaksseptumdefekt), vilket gör att blodet blandas så att vissa syrerika blod kan pumpas till resten av kroppen. Patent ductus arteriosus tillåter också att vissa syrerika blod pumpas till resten av kroppen.

Läs mer om hur hjärtat fungerar”

Förekomst

Centers for Disease Control and Prevention (Riktlinjer) uppskattar att cirka 1 153 barn föds med TGA varje år i Sverige. 1 Detta innebär att varje 1 av 3 413 barn födda i Sverige påverkas av denna defekt.

Orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till medfödda hjärtfel, såsom D-TGA, bland de flesta barn är okända. Vissa barn har medfödda hjärtfel på grund av förändringar i deras gener eller kromosomer. Hjärtfel tros också orsakas av kombinationen av gener och andra riskfaktorer som saker mamman kommer i kontakt med i sin omgivning, eller vad mamman äter eller dricker, eller vissa mediciner hon använder.

Läs mer om Riktlinjer: s arbete med orsaker och riskfaktorer”

Diagnos

Denna defekt kan diagnostiseras under graviditet eller kort efter att barnet är fött.

Under graviditeten

Under graviditeten finns det screeningtest som mamman kan ha (även kallad prenatala tester) för att kontrollera om fosterskador och andra tillstånd. D-TGA kan diagnostiseras under graviditeten med ett ultraljudsprov (vilket skapar bilder av barnet). Några resultat från ultraljudet kan göra vårdgivaren misstänker att en baby kan ha D-tGA. Om så är fallet kan vårdgivaren begära ett foster ekokardiogram för att bekräfta diagnosen. Ett foster ekokardiogram är en mer detaljerad ultraljud av barnets hjärta. Detta test kan visa problem med hjärtets struktur och hur hjärtat arbetar med denna defekt.

Efter att barnet är född

uppstår Symtom vid födseln eller mycket snart efteråt. Hur allvarliga symtomen är beror på om det finns ett sätt för blod att blanda och för syrerikt blod att komma ut till resten av kroppen. Till exempel, om ett spädbarn med D-TGA har en annan defekt, som en atriell septumdefekt (ASD), bildar ASD en passage för vissa syrerika blod som ska pumpas till resten av kroppen. Detta spädbarn med både D-tGA och ASD kanske inte har lika allvarliga symtom som spädbarn vars hjärtan inte har någon blandning av blod. Spädbarn med D-tga kan ha en blåaktig hudfärg, kallad cyanos, eftersom deras blod inte bär tillräckligt med syre. Spädbarn med D-tga eller andra tillstånd som orsakar cyanos kan ha symtom som:

  • Problem med att andas
  • bultande hjärta
  • Svag puls
  • Ashen eller blåaktig hudfärg
  • Dålig utfodring

Eftersom barnet kan vara blåaktigt i färg och har svårt att andas, D-tGA är vanligtvis diagnostiseras inom den första veckan i livet. Hälso- och sjukvården kan begära ett eller flera tester för att bekräfta diagnosen. Det vanligaste testet är ett ekokardiogram. Ett ekokardiogram är en ultraljud av hjärtat som kan visa problem med hjärtets struktur, som felaktig positionering av de två stora artärerna och eventuella oregelbundna blodflöde. Ett elektrokardiogram (EKG), som mäter hjärtets elektriska aktivitet, lungröntgen och andra medicinska tester kan också användas för att göra diagnosen.

D-TGA kan också detekteras med nyfödd pulsoximetriscreening. Pulsoximetri är ett enkelt sängtest för att bestämma mängden syre i ett barns blod. Låga nivåer av syre i blodet kan vara ett tecken på en CCHD. Nyfödd screening med pulsoximetri kan identifiera vissa spädbarn med en CCHD, som D-TGA, innan de visar några symtom.

Behandlingar

Kirurgi krävs för alla barn födda med D-TGA. Andra procedurer kan göras före operation för att upprätthålla, förstora eller skapa öppningar som gör det möjligt för syrerikt blod att komma ut till kroppen.

Det finns två typer av operation för att reparera D-TGA:

  • Arteriell Switch Operation: Detta är den vanligaste proceduren och det görs vanligtvis under den första månaden i livet. Det återställer vanligt blodflöde genom hjärtat och ut till resten av kroppen. Under denna operation byts artärerna till sina vanliga positioner – lungartären som uppstår från höger kammare och aorta från vänster ventrikel. Koronarartärer (små artärer som ger blod till hjärtmuskeln) måste också flyttas och återfästas till aortan.
  • Atriell Switch Operation: Denna procedur utförs mindre vanligt. Under denna operation lämnas artärerna på plats, men en tunnel (baffel) skapas mellan hjärtans övre kammare (atria). Denna tunnel tillåter syrefattigt blod att flytta från höger atrium till vänster ventrikel och ut lungartären till lungorna. Återvänder syrerikt blod rör sig genom tunneln från vänster atrium till höger ventrikel och ut aortan till kroppen. Även om denna reparation hjälper blod att gå till lungorna och sedan ut till kroppen, gör det också extra arbete för höger kammare att pumpa blod till hela kroppen. Därför kan denna reparation leda till svårigheter senare i livet.

Efter operationen kan mediciner behövas för att hjälpa hjärtpumpen bättre, kontrollera blodtrycket, hjälpa till att bli av med extra vätska i kroppen och sakta ner hjärtat om det slår för snabbt. Om hjärtat slår för långsamt kan en pacemaker användas.

Spädbarn som har dessa operationer botas inte; de kan ha livslånga komplikationer. Ett barn eller en vuxen med D-TGA behöver regelbundna uppföljningsbesök hos en kardiolog (hjärtläkare) för att övervaka deras framsteg och undvika komplikationer eller andra hälsoproblem. Med rätt behandling växer de flesta barn med D-TGA upp för att leva ett hälsosamt och produktivt liv.

Referens

  1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, m.fl.. för det nationella nätverket för förebyggande av missbildningar. Nationella befolkningsbaserade uppskattningar för större fosterskador, 2010-2014. Födelsesekter Res 2019; 1— 16. https://doi. org/10. 1002/bdr2. 1589.

Dextro-införlivande av de stora artärerna (D-TGA)

Bilderna är i det offentliga rummet och därmed fria från upphovsrättsrestriktioner. Som en fråga av artighet begär vi att innehållsleverantören (Centers for Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities) krediteras och meddelas i någon offentlig eller privat användning av denna bild.

Normal Hjärta

Bilderna är offentliga och därmed fria från upphovsrättsbegränsningar. Som en fråga av artighet begär vi att innehållsleverantören (Centers for Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities) krediteras och meddelas i någon offentlig eller privat användning av denna bild.

Senaste av Blog