Akromegali

6 min läsning

Akromegali

Akromegali är ett sällsynt tillstånd där kroppen producerar för mycket tillväxthormon, vilket gör att kroppens vävnader och ben växer snabbare.

Med tiden leder detta till onormalt stora händer och fötter och ett brett spektrum av andra symtom.

Akromegali diagnostiseras vanligen hos vuxna i åldern 30 till 50 år men kan påverka personer i alla åldrar. När det utvecklas före puberteten, är det känt som ”gigantism”.

Symptom på akromegali

Akromegali kan orsaka ett brett spektrum av symtom, som tenderar att utvecklas mycket långsamt över tiden.

Tidiga symtom inkluderar:

  • svullna händer och fötter — du kan märka en förändring i ring- eller skostorlek
  • trötthet och sömnsvårigheter, och ibland sömnapné
  • gradvis förändringar i ansiktsegenskaperna, såsom din panna, underkäke och näsa blir större eller tänderna blir mer utbredd
  • domningar och svaghet i dina händer, orsakad av en komprimerad nerv (karpaltunnelsyndrom)

Barn och tonåringar kommer att vara onormalt höga.

Allteftersom tiden går, är vanliga symtom:

  • onormalt stora händer och fötter
  • stora, framträdande ansiktsdrag (som näsa och läppar) och en förstorad hudförändring i tungan
  • — såsom tjock, grov, fet hud, hudtaggar eller svettningar för mycket
  • fördjupning av rösten, som en följd av förstorade bihålor och stämbanden
  • ledvärk
  • trötthet och svaghet
  • huvudvärk
  • suddig eller minskad synförlust
  • av sexlust
  • onormala perioder (hos kvinnor) och erektionsproblem (hos män)

Symptomen blir ofta mer märkbar när du blir äldre.

Se din allmänläkare direkt om du tror att du har akromegali.

Akromegali kan vanligtvis behandlas framgångsrikt, men tidig diagnos och behandling är viktigt för att förhindra att symtomen förvärras och minska risken för komplikationer.

Risker för akromegali

Om du inte får behandling kan du vara i riskzonen att utveckla:

  • typ 2-diabetes
  • högt blodtryck (hypertoni)
  • hjärtsjukdom
  • i hjärtmuskeln (kardiomyopati)
  • artrit
  • tarmpolyper, som potentiellt kan vända till tarmcancer om den lämnas obehandlad

På grund av risken för tarmpolyper kan en koloskopi rekommenderas för alla som diagnostiserats med akromegali, och regelbunden koloskopi screening kan vara nödvändigt.

Orsaker till akromegali

Akromegali händer eftersom din hypofys (en ärta storlek körtel strax under hjärnan) producerar för mycket tillväxthormon.

Detta orsakas oftast av en icke-cancerous tumör i hypofysen som kallas adenom.

De flesta symptomen på akromegali beror på överskottet av tillväxthormon i sig, men vissa kommer från tumören som pressar på närliggande vävnader.. Du kan till exempel få huvudvärk och synproblem om en tumör trycker mot närliggande nerver.

Akromegali körs ibland i familjer, men för det mesta är det inte ärvt. Adenom utvecklas vanligtvis spontant på grund av en genetisk förändring i en hypofyscell. Denna förändring orsakar okontrollerad tillväxt av de drabbade cellerna, vilket skapar tumören.

I sällsynta fall orsakas akromegali av en tumör i en annan del av kroppen, såsom lungor, bukspottkörtel eller annan del av hjärnan.. Det kan också vara kopplat till vissa genetiska tillstånd.

Behandling av akromegali

Den typ av behandling som erbjuds för akromegali beror på vilka symtom du har. Vanligtvis är målet att:

  • minska produktionen av tillväxthormon till normala nivåer
  • lindra trycket en tumör kan sätta på omgivande vävnader
  • behandla eventuella hormonbrister
  • förbättra dina symtom

De flesta människor med akromegali kommer att ha en hypofystumör som behöver att avlägsnas kirurgiskt. Medicinering eller strålbehandling kan ibland behövas efter, eller istället för, kirurgi.

Kirurgi

Kirurgi är effektiv i de flesta människor och kan helt bota akromegali. Men ibland är tumören för stor för att tas bort helt och du kan behöva en annan operation eller ytterligare behandling med medicinering eller strålbehandling.

Under narkos kommer kirurgen att göra ett litet snitt inuti näsan eller bakom överläppen för att komma åt hypofysen.

Ett långt, tunt, flexibelt rör med en ljus och videokamera i ena änden, kallat endoskop, matas in i öppningen så att din läkare kan se tumören. Kirurgiska instrument passerar genom samma öppning och används för att avlägsna tumören.

Att ta bort tumören bör omedelbart sänka dina nivåer av tillväxthormon och minska trycket på den omgivande vävnaden. Ofta börjar ansiktsdrag återgå till det normala och svullnad förbättras inom några dagar.

Med kirurgi finns risk för att:

  • orsaka skador på friska delar av hypofysen
  • läckage av vätskan som omger och skyddar din hjärnhinneinflammation
  • – även om detta är sällsynt

Din kirurg kommer att diskutera dessa risker med dig och svara på eventuella frågor du har.

Medicinering

Om dina nivåer av tillväxthormon fortfarande är högre än normalt efter operation, eller kirurgi inte var möjligt, kan du bli ordinerad medicinering.

Tre olika typer av läkemedel används:

  • En månatlig injektion av antingen oktreotid, lanreotid eller pasireotid: detta saktar ner frisättningen av tillväxthormon och kan ibland också krympa tumörer.
  • En daglig pegvisomant injektion: detta blockerar effekterna av tillväxthormon och kan avsevärt förbättra symtomen.
  • Bromokriptin eller cabergolin tabletter: dessa kan stoppa tillväxthormon produceras, men de fungerar bara i en liten andel människor.

Var och en av dessa läkemedel har olika fördelar och nackdelar. Tala med din läkare om de alternativ som finns tillgängliga för dig, och fördelarna och riskerna med varje.

Strålbehandling

Om kirurgi inte är möjlig kan inte hela tumören tas bort eller medicinen inte har fungerat, kan du erbjudas strålbehandling.

Detta kan så småningom minska dina tillväxthormonnivåer, men det kanske inte har någon märkbar effekt under flera år och du kan behöva ta medicin under tiden.

Två huvudtyper av strålbehandling används för att behandla akromegali:

  • Stereotaktisk strålbehandling: en högdos strålningsstråle riktad mycket exakt mot din adenom. Du måste bära en styv huvudram eller en plastmask för att hålla huvudet fortfarande under behandlingen. Detta kan vanligtvis göras i en session.
  • Konventionell strålbehandling: detta använder också en strålstråle för att rikta adenom, men det är bredare och mindre exakt än den som används i stereotaktisk strålbehandling. Detta innebär att denna behandling kan skada din omgivande hypofys och hjärnvävnad, så den ges i små doser under fyra till sex veckor för att ge dina vävnader tid att läka mellan behandlingarna.

Stereotaktisk strålbehandling används oftare för att behandla adenom eftersom det minimerar risken för skador på närliggande frisk vävnad.

Strålbehandling kan ha ett antal biverkningar. Det kommer ofta att orsaka en gradvis minskning av nivåerna av andra hormoner som produceras av din hypofys, så du brukar behöva hormonersättningsterapi för resten av ditt liv. Det kan också påverka din fertilitet.

Din läkare kommer att kunna tala med dig om dessa risker och andra möjliga biverkningar.

Uppföljning

Behandling är ofta effektiv för att stoppa överdriven produktion av tillväxthormon och förbättra symptomen på akromegali.

Efter behandlingen behöver du regelbundna uppföljningstider med din specialist för resten av ditt liv. Dessa kommer att användas för att övervaka hur bra din hypofys fungerar, kontrollera att du är på rätt hormonbehandling och se till att tillståndet inte återkommer.

Diagnostisera akromegali

Eftersom symptomen på akromegali ofta utvecklas gradvis under flera år, kan du inte få en diagnos direkt. Din läkare kan be dig att ta in fotografier av dig själv som sträcker sig över de senaste åren för att leta efter kontrollampans gradvisa förändringar.

Blodprover

Om din läkare misstänker att du har akromegali, måste du ha ett blodprov för att mäta dina tillväxthormonnivåer.

För att säkerställa att blodprovet ger ett korrekt resultat kan du bli ombedd att dricka en sockerlösning innan en serie blodprov tas. För personer utan akromegali bör dricka lösningen stoppa tillväxthormon frigörs. Hos personer med akromegali kommer nivån av tillväxthormon i blodet att förbli hög. Detta kallas ett glukostoleranstest.

Din läkare kommer också att mäta nivån av ett annat hormon, som kallas insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF- 1). En högre nivå av IGF-1 är en mycket exakt indikation på att du kan ha akromegali.

Hjärnskanningar

Om dina blodprov visar en hög nivå av tillväxthormon och IGF- 1, kan du ha en MRI-skanning av din hjärna. Detta kommer att visa var adenom är i din hypofys och hur stor den är. Om du inte kan ha en MR-skanning kan en datortomografi utföras, men detta är mindre exakt.

Information om dig

Om du har akromegali kommer ditt kliniska team att vidarebefordra information om dig till National Congenital Anomali and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).

Detta hjälper forskare att leta efter bättre sätt att förebygga och behandla detta tillstånd. Du kan när som helst välja bort registret. Läs mer om registret.

Uppdaterad: 12 oktober 2017
Nästa recension kommer: 12 oktober 2020

Skriv ett svar

Your email address will not be published.

Senaste av Blog

Har du diabetes, övervikt eller fetma?

Dialiv är appen för alla med diabetes. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontroll och få stöd när du behöver det.

Dialiv är appen för alla med diabetes, övervikt eller fetma. Få tillgång till alla verktyg du behöver. Chatta med läkare när du vill. Ta kontrollen.

Nu med Blodsockerkit!